تقرن الجلد الراحي الأخمصي هو مجموعة غير متجانسة من اضطرابات الجلد التي تتميز بسماكة غير طبيعية في الطبقة القرنية على راحة اليد والأخمصين. اعتمادًا على التعريف الوارد في الأدبيات الطبية، يمكن أن تكون هذه الحالات جسمية سائدة أو متنحية، أو مرتبطة بالكروموسوم X، أو حتى مكتسبة. يمكن تقسيم التقرن الجلدي الراحي الأخمصي سريريًا إلى ثلاثة أنواع مميزة: منتشر، وموضعي، ومنقط، ولكل منها شكله الفريد وآلياته المرضية.
التقرن الجلدي الراحي الأخمصي المنتشر هو سماكة عالمية متناظرة في راحة اليد وأخمص القدم، وعادة ما يظهر عند الولادة أو في الأشهر القليلة الأولى من الحياة. وينقسم إلى نوعين رئيسيين:
التقرن الجلدي الراحي الأخمصي المنتشر، المعروف باسم التقرن الجلدي الراحي الأخمصي المنتشر لفيرنر، هو الشكل الأكثر شيوعًا للتقرن الجلدي الراحي الأخمصي المنتشر وعادةً ما يتطور في السنوات القليلة الأولى من الحياة. يظهر في غضون بضعة أشهر.
وفي الوقت نفسه، يظهر التقرن الجلدي الراحي الأخمصي غير المتحلل للبشرة مظهرًا أكثر تناسقًا و"شمعيًا" ويؤثر على راحة اليد وباطن القدمين بشكل متساوٍ. هذا النوع من الوراثة هو وراثي جسمي سائد وعادة ما يصبح واضحا في مرحلة الطفولة.
يتميز مرض التقرن الراحي الأخمصي الموضعي بتطور كتل كبيرة ومضغوطة من الكيراتين في مناطق الاحتكاك المتكرر، وخاصة على باطن القدمين. قد يظهر هذا النمط على شكل قرص أو قد يكون خطيًا.
لا يؤثر هذا النوع من الحالات على باطن القدمين فحسب، بل يمكن أن يحدث أيضًا في راحة اليد وأجزاء أخرى من اليدين. ويرتبط الشكل الموضعي أيضًا ارتباطًا وثيقًا بحالات وراثية نادرة مثل تصلب الجلد المؤلم الوراثي.يرتبط التقرن الجلدي الراحي الأخمصي الموضعي بتضخم الغشاء المخاطي للفم، ويظهر بأعراض سريرية متداخلة وغالبًا ما يكون مصحوبًا بالألم.
يتميز مرض التقرن الجلدي الراحي الأخمصي المنقط بظهور العديد من الآفات القرنية الصغيرة على شكل "قطرات المطر" على راحة اليدين وباطن القدمين. قد تكون هذه الآفات الجلدية منتشرة على كامل سطح راحة اليد والقدم أو محدودة في التوزيع.
ترتبط بعض أشكال التقرن الجلدي الراحي الأخمصي بالخباثة، في حين ترتبط أشكال أخرى بطفرات جينية مختلفة.
ومن الناحية الوراثية، يمكن تقسيم التقرن الجلدي الراحي الأخمصي إلى عدة أنواع، بما في ذلك التقرن الجلدي السائد والتأخر في الظهور، وهو شائع لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 12 إلى 50 عامًا. ويصبح ملحوظًا بين.
لا تختلف الأنواع الثلاثة من تقرن الجلد الراحي الأخمصي بشكل واضح في المظاهر السريرية فحسب، بل إنها تظهر أيضًا تعقيدًا في الآليات الجينية والخلفيات الوراثية. تناسب الأنواع المختلفة خطط العلاج المختلفة وتعديلات نمط الحياة، والتي توفر حلولاً مختلفة لجودة حياة المرضى. بعد فهم هذه الاختلافات، هل أصبح لديك فهم أعمق لهذه الحالات الجلدية المتشابهة على ما يبدو؟