أمراض الخلايا العصبية الحركية (MNDs) هي مجموعة من الاضطرابات العصبية التنكسية النادرة التي تؤثر بشكل خاص على الخلايا العصبية الحركية التي تتحكم في عضلات الجسم الإرادية. تشمل هذه الأمراض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، والشلل البصلي التقدمي (PBP)، والشلل البصلي الكاذب، والضمور العضلي التقدمي (PMA)، والتصلب الجانبي الأولي (PLS)، وضمور العضلات الشوكي (هناك العديد من أنواع الضمور العضلي، بما في ذلك SMA و monolimbic ضمور العضلات (MMA). على الرغم من أن هذه الاضطرابات يمكن أن تؤثر على المرضى من جميع الأعمار، إلا أنها أكثر شيوعاً عند الأطفال، وخاصة الأطفال الخدج. وهذا يثير سؤالا مهما: لماذا تعتبر هذه الأمراض أكثر شيوعاً بين الأطفال؟
يبدأ مرض العصبون الحركي عادة بمجموعة من الأعراض المرتبطة بالحركة وقد يتطور في وقت مبكر من الحياة أو تدريجيًا في وقت لاحق من الحياة.
قد يعاني بعض المرضى من ضعف في الكلام (مثل الكلام غير الواضح)، وصعوبة في البلع، وزيادة إفراز اللعاب، وهي أعراض مرتبطة بالشلل البصلي. والجدير بالذكر أن وظيفة العصب الحسي لا تتأثر عادةً. وقد يرتبط مرض العصب الحركي أيضًا باضطرابات المزاج، فضلاً عن التغيرات المعرفية والسلوكية، مثل مشاكل الطلاقة اللفظية واتخاذ القرار والذاكرة. اعتمادًا على الحالة، قد تكون هناك أعراض في العصبون الحركي السفلي فقط، أو أعراض في العصبون الحركي العلوي فقط، أو مزيج من الاثنين.
غالبًا ما يكون مرض العصبون الحركي عند الأطفال وراثيًا أو عائليًا، وقد تكون الأعراض موجودة عند الولادة أو تبدأ في الظهور قبل أن يتعلموا المشي.
يمكن أن تسبب أمراض الخلايا العصبية الحركية المختلفة أنماطًا مختلفة من ضعف العضلات. وفقًا لستاتلاند وآخرين، هناك ثلاثة أنماط ضعف رئيسية شائعة في مرض الخلايا العصبية الحركية: <أول>
معظم الحالات تكون معزولة وعادة ما يكون سببها غير معروف. قد تكون العوامل البيئية أو السامة أو الفيروسية أو الوراثية في جسم الإنسان مرتبطة بهذه الأمراض. أما عند البالغين، فتؤثر هذه الحالات عادة على الذكور أكثر. يمكن أن يكون تشخيص مرض العصبون الحركي صعبًا بسبب تنوع الأعراض ويتم عادةً بناءً على النتائج السريرية، بما في ذلك علامات العصبون الحركي، ونمط الضعف، والتاريخ الطبي.
حاليا، بالإضافة إلى الأعراض السريرية، يتطلب تشخيص مرض العصبون الحركي إجراء اختبارات متعددة لاستبعاد أمراض أخرى مماثلة. وتشمل هذه الاختبارات استخراج السائل النخاعي، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، وتخطيط كهربية العضلات (EMG)، ودراسات التوصيل العصبي (NCS).
اعتمادًا على السبب، يمكن تقسيم مرض الخلايا العصبية الحركية إلى أشكال وراثية أو متفرقة، ويمكن تصنيفه بناءً على درجة إصابة الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية.
بالنسبة للأطفال الخدج، قد يكون ظهور مرض العصبون الحركي أكثر تعقيدًا، وقد تؤثر بعض مشاكل العصب الحركي على نموهم وتطورهم. وهذا ليس تحديًا جسديًا فحسب، بل هو أيضًا اختبار للعائلات والمجتمع.
عندما نفكر في هذه القضايا، لا يسعنا إلا أن نسأل: ما هي التدابير الفعالة التي يمكننا اتخاذها لتحسين نوعية حياة الأطفال الخدج المصابين بمرض الخلايا العصبية الحركية؟