Language
Country/Area
No result found
أسرار الجهاز الليمفاوي: كيف تتطور التشوهات الليمفاوية؟
التشوهات اللمفاوية هي تشوهات وعائية حميدة بطيئة التدفق في الجهاز اللمفاوي وتتميز بفقدان الأوعية اللمفاوية للاتصال بالدورة اللمفاوية الطبيعية. وقد قامت دراسات حديثة بتحديث هذا المصطلح إلى تشوه لمفي، ليحل محل المصطلح القديم الليمفوما. اعتمادًا على حجم وعدد الأكياس، يمكن تصنيف التشوهات الليمفاوية على أنها كيسية كبيرة، أو كيسية صغيرة، أو مزيج من الاثنين. التشوهات الليمفاوية الكيسية الكبيرة لها أكياس أكبر من 2 سم مكعب، في حين أن التشوهات الليمفاوية الكيسية الصغيرة لها أكياس أصغر من 2 سم مكعب.
وفقا للإحصائيات فإن 90% من التشوهات الليمفاوية تحدث عند الأطفال دون سن الثانية من العمر وتتركز بشكل رئيسي في منطقة الرأس والرقبة.
هذه التشوهات يمكن أن تكون خلقية أو مكتسبة. غالبًا ما ترتبط الأورام اللمفاوية الخلقية بالتشوهات الكروموسومية (مثل متلازمة تيرنر)، على الرغم من أنها قد تحدث أيضًا بشكل مستقل. يمكن تشخيص العديد من الأورام اللمفاوية قبل الولادة من خلال الموجات فوق الصوتية للجنين، في حين أن الأورام اللمفاوية المكتسبة قد تنتج عن الصدمة أو الالتهاب أو انسداد الجهاز اللمفاوي.
معظم الأورام اللمفاوية حميدة ولا تسبب أكثر من كتلة "ناعمة" تنمو ببطء. وبما أن الأورام اللمفاوية لا تتحول إلى أورام خبيثة، فإنها عادة ما تعالج لأسباب تجميلية فقط. على الرغم من ندرتها، يمكن أن تسبب الليمفوما مضاعفات، مثل صعوبة التنفس بسبب ضغط مجرى الهواء، عندما تضغط على الأعضاء الحيوية.
الأعراض السريرية والأسباب
هناك ثلاثة أنواع مميزة من التشوهات الليمفاوية، ولكل منها أعراضها الفريدة اعتمادًا على عمق وحجم الأوعية الليمفاوية غير الطبيعية. يمكن العثور على الورم الليمفاوي على شكل دونات على سطح الجلد، في حين أن النوعين الآخرين يحدثان عادة تحت الجلد مباشرة. إلى جانب أنواع مختلفة من الأورام اللمفاوية، فإنها تختلف أيضًا في اللون والحجم، من اللون الوردي إلى الأحمر الداكن، والأبيض، والأزرق، والأرجواني، وحتى الأسود.
"إن السبب السري وراء تشوه الجهاز الليمفاوي لا يزال غير واضح. هل هو خطأ وراثي أم مصادفة في عملية النمو؟"
السبب المباشر لتشوهات الجهاز الليمفاوي هو انسداد الجهاز الليمفاوي أثناء التطور الجيني، ولكن السبب المحدد لا يزال غير معروف. أظهرت الدراسات أن الإصابة بالليمفوما الكيسية خلال الأشهر الثلاثة الأولى والثانية من الحمل ترتبط ببعض التشوهات الجينية. وتشمل هذه الأمراض متلازمة نونان وثلاثية الكروموسومات 13 و18 و21. وقد يعاني حوالي 40% من المرضى المصابين بالورم الليمفاوي الكيسي أيضًا من اختلالات صبغية في الكروموسومات.
التشخيص وخيارات العلاج
يعتمد تشخيص التشوهات الليمفاوية بشكل أساسي على الفحص النسيجي المرضي. يتم تشخيص التشوهات الليمفاوية قبل الولادة عادةً عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية خلال أواخر الثلث الأول أو أوائل الثلث الثاني من الحمل. يمكن أن تساعد اختبارات التصوير الأخرى مثل التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي في التخطيط للعلاج وإظهار حجم الآفة والهياكل الحيوية المحيطة بها بشكل واضح.
مع تقدم تكنولوجيا التصوير، أصبح تشخيص العديد من التشوهات الليمفاوية أكثر ملاءمة على نحو متزايد.
غالبًا ما تتضمن استراتيجيات العلاج الاستئصال الجراحي، ولكن الإزالة الكاملة قد لا تكون سهلة، خاصةً دون الإضرار بالأنسجة الطبيعية المحيطة. ويحتاج العديد من المرضى إلى إجراء جراحتين على الأقل أثناء العلاج، كما أن تكرار الحالة أمر وارد ولكنه غير مرجح في معظم الحالات. وفي السنوات الأخيرة، اكتسبت العلاجات غير الجراحية مثل التحليل الدقيق للدم أو حقن المواد المصلبة اهتمامًا تدريجيًا. يستخدم السيروليموس لعلاج الورم اللمفاوي، وقد ثبت أنه يقلل الألم ويبطئ نمو الأوعية اللمفاوية غير الطبيعية.
التطلع إلى المستقبل
يكون تشخيص التشوهات اللمفاوية جيدًا بشكل عام، وخاصة اللمفوما الحلقية واللمفوما الكهفية. في حالة الإصابة بالورم الليمفاوي الكيسي، قد تسبب الأكياس الكبيرة صعوبة في البلع ومشاكل في التنفس. لذلك، يجب أن يخضع هؤلاء المرضى للتحليل الخلوي الوراثي لتحديد ما إذا كان هناك خلل في التلوين، ويجب تقديم المشورة الوراثية لوالديهم.
"بالنسبة لخيارات العلاج المستقبلية، فإن كيفية تجنب المشاكل المحتملة الناجمة عن التشوهات الليمفاوية بشكل أكثر فعالية ستكون قضية مهمة في المجتمع الطبي."
تُظهر البيانات الوبائية المتعلقة بالتشوهات الليمفاوية أنها تحدث لدى حوالي 4% من الأطفال. على الرغم من أن الورم الليمفاوي يمكن أن يظهر في أي عمر، إلا أن 50% من الحالات يتم اكتشافها عند الولادة و90% من الحالات تكون موجودة قبل سن السنتين. مع نمو فهمنا للجهاز الليمفاوي، هل يمكننا الاستمرار في استكشاف الحلول لهذه الظاهرة الغامضة؟
