Language
Country/Area
No result found
علامات التليف النقوي الكبير: هل تلاحظ هذه الأعراض المبكرة؟
التليف النقوي الأولي (PMF) هو سرطان دم نادر يصيب نخاع العظم وينتمي إلى مجموعة من السرطانات تسمى الأورام التكاثرية النقوية وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO). ترتبط هذه الحالة غالبًا بالطفرات الجسدية في الجينات JAK2، أو CALR، أو MPL. في PMF، يتم إعادة تشكيل بنية العظام في نخاع العظم، وهي العملية التي تسمى تصلب العظام، في حين تفرز الخلايا الليفية الكولاجين والبروتينات الشبكية، والتي تعرف مجتمعة باسم التليف. تؤثر هاتان العمليتان المرضيتان على الوظيفة الطبيعية لنخاع العظم، مما يؤدي إلى انخفاض إنتاج خلايا الدم مثل خلايا الدم الحمراء والحبيبات والصفائح الدموية.
يتميز التليف النقوي في المقام الأول بالتليف داخل نخاع العظم، ولكن غالبًا ما يكون مصحوبًا بأعراض مثل تضخم الطحال، وألم العظام، والتعب.
الأعراض المبكرة
قد لا تكون الأعراض المبكرة للتليف النقوي الأولي ملحوظة، ومع ذلك، بمجرد ظهورها، قد يعاني المرضى من مجموعة من الحالات المزعجة، بما في ذلك على سبيل المثال لا الحصر:
<أول>في العديد من المرضى، تشمل العلامات المبكرة للتليف النقوي الأولي الحمى والتعرق الليلي وآلام العظام.
الأسباب
عادةً ما يكون السبب الأساسي مرتبطًا بالطفرات المكتسبة في الجينات JAK2، أو CALR، أو MPL. حوالي 90% من الأشخاص المصابين بالتليف النقوي لديهم طفرة في أحد هذه الجينات، في حين أن 10% لا يعانون من هذه الطفرة. تؤدي هذه الطفرات إلى تنشيط غير طبيعي لمسارات الإشارة التي تعزز إنتاج خلايا الدم وتؤثر على تكوين الدم.
تلعب طفرات JAK2 دورًا مهمًا في التسبب في التليف النقوي، مما يؤدي إلى تنشيط مستمر لعملية تكون الدم.
التشخيص
يتطور المرض عادة بشكل تدريجي عند البالغين فوق سن الخمسين عامًا. يعتمد التشخيص على خزعة نخاع العظم. وبالاشتراك مع نتائج الفحص البدني، قد يكتشف الأطباء تضخم الطحال والكبد. تظهر نتائج الخزعة عادة مدى انتشار التليف النقوي وتساعد في تحديد شدة التليف النقوي المتعدد. علاجالعلاج الوحيد المتاح حاليا هو زراعة الخلايا الجذعية الخيفية، إلا أن هذا النهج يحمل مخاطر محتملة. تعتبر خيارات العلاج الأخرى داعمة في المقام الأول وتهدف إلى تحسين الأعراض وقد تشمل: <أول>
وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على روكسوليتينيب في عام 2011 كعلاج لتليف نخاع العظم متوسط إلى عالي الخطورة، مما أظهر تحسنًا كبيرًا.
الخاتمة
إن أعراض وعلم الأمراض المصاحبة للتليف النقوي الأولي معقدة للغاية وقد يتم تجاهل علامات التحذير المبكرة، لذلك من المهم فهم هذه المعلومات. هل لاحظت أي إزعاج في جسدك قد يشير إلى ضرورة طلب المساعدة الطبية؟
