الليبوساركوما هو النوع الفرعي الأكثر شيوعًا من ساركوما الأنسجة الرخوة، ويمثل ما لا يقل عن 20% من جميع الساركوما لدى البالغين. وهي مجموعة من الأورام النادرة التي تضم أكثر من 150 نوعًا فرعيًا نسيجيًا مختلفًا. تنشأ الساركوما الشحمية من الخلايا السلفية للخلايا الدهنية، وهي الخلايا السابقة للخلايا الدهنية، وتتطور في الأنسجة الدهنية في جميع أنحاء الجسم، بما في ذلك المواقع المستعصية مثل الطبقات العميقة من الأنسجة تحت الجلد والدهون الحشوية داخل تجويف البطن.
في حين أن جميع أنواع الساركوما الشحمية تشترك في بعض السمات التي تشبه الخلايا الدهنية، إلا أن هناك العديد من أشكال الساركوما الشحمية التي تختلف بناءً على مظهرها السريري وشدتها والتشوهات الجينية والتشخيص وخيارات العلاج.
وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2020، يمكن تقسيم الساركوما الشحمية إلى خمسة أنواع فرعية رئيسية، بما في ذلك: 1) الورم الدهني غير النمطي/الساركوما الشحمية الحميدة؛ 2) الساركوما الشحمية غير المتمايزة؛ 3) الساركوما الشحمية المخاطية؛ 4) الساركوما الشحمية متعددة الأشكال؛ 5) الساركوما الشحمية المخاطية. الساركوما الشحمية متعددة الأشكال. تتمتع هذه الأنواع الفرعية بخصائص سريرية وتوقعات مختلفة، حيث تعتبر الأورام الدهنية غير النمطية/الساركوما الشحمية الحميدة غير عدوانية وحميدة نسبيًا.
يمكن لجميع أشكال الساركوما الشحمية الخمسة أن تتسلل محليًا إلى الأنسجة والأعضاء المجاورة وتتكرر بعد الإزالة الجراحية، مما قد يؤدي إلى تطور مرض يهدد الحياة.
في حين أن الاستئصال الجراحي غالبًا ما يكون العلاج الأولي لهذه الأورام، فإن خيارات العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي الموجودة غالبًا ما يكون لها فعالية محدودة لهذه الأورام، لذلك هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتقييم خيارات العلاج الأكثر فعالية.
تعتبر الساركوما الشحمية عمومًا أورامًا كبيرة، وعادةً ما يزيد قطرها عن 10 سنتيمترات، ولكنها قد تكون بأي حجم. تحدث بشكل أساسي لدى الأشخاص في منتصف العمر وكبار السن، مع حدوث 0.7% فقط من الحالات لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 16 عامًا. يجب التمييز بين هذه الأورام وأورام الأنسجة الرخوة الأخرى بناءً على موقعها والمظاهر السريرية، بما في ذلك الأورام الشحمية غير النمطية نسيجيًا، والأورام الليفية غير النمطية، وما إلى ذلك.
يمثل مزيج الأورام الدهنية غير النمطية والساركوما الشحمية الحميدة ما بين 40% إلى 45% من جميع الساركوما الشحمية. على الرغم من أن هذه الأورام نادراً ما تنتشر، إلا أنها عدوانية محلياً ولديها القدرة على التحول إلى ساركوما ليفية غير متمايزة أكثر عدوانية.
غالبًا ما تظهر الأورام التي يتم تشخيصها على أنها أورام دهنية غير نمطية في الذراعين أو الساقين، بينما غالبًا ما يوجد الورم الشحمي الحميد في أماكن عميقة ويصعب إزالته جراحيًا. يحمل هذا المصطلح دلالة تنبؤية.
عادةً ما تظهر الأورام الدهنية غير النمطية والساركوما الشحمية الحميدة على شكل كتل تتضخم ببطء وتكون غير مؤلمة تقريبًا. إذا كان موجودًا على السطح، فمن السهل اكتشافه، أما إذا كان موجودًا في الطبقة العميقة، فقد يسبب خللًا في وظائف الأعضاء المقابلة.
سر علم الوراثةغالبًا ما تحتوي خلايا الأورام الدهنية غير النمطية/الساركوما الشحمية الحميدة على كروموسومات إضافية تحمل الجينات المشاركة في تطور الورم، بما في ذلك MDM2 وCDK4. ويُعتقد أن الإفراط في التعبير عن هذه الجينات يعزز تطور الورم وتطوره.
بالنسبة لعلاج الأورام الدهنية غير النمطية والساركوما الشحمية الحميدة، فإن إزالة جميع أنسجة الورم هو الإجراء الجراحي المفضل. ولكن رغم ذلك، لا تزال هذه الأورام تتمتع بمعدل تكرار يتراوح بين 30% إلى 50%. وخاصة في المناطق التي يصعب فيها أخذ العينات الجراحية، مثل خلف الصفاق، فإن معدل تكرارها يكون أعلى وقد يكون مهددًا للحياة.
لذلك، هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتحديد فعالية العلاجات البيولوجية وتطوير علاجات جديدة لعلاج الساركوما الشحمية. وهذا يجعلنا نفكر أيضًا في كيفية تحقيق علاج فعال في التطور الطبي في المستقبل. علاج هذه الأورام النادرة؟وفقا لمزيد من التجارب السريرية العشوائية، أصبح تكرار الورم أكثر خطورة، مما يشير إلى الحاجة إلى إيجاد علاجات مساعدة فعالة.