Language
Country/Area
No result found
القوة الغامضة للدم: كيف تؤثر تغيرات الهيموجلوبين على صحتك؟
وظيفة الهيموجلوبين
الهيموجلوبين هو بروتين يحتوي على الحديد والذي يسهل نقل الأكسجين في خلايا الدم الحمراء. ينقل الأكسجين من الرئتين إلى الأنسجة الأخرى في الجسم التي تحتاج إليه للتنفس الهوائي، الذي يحرك عملية التمثيل الغذائي. تختلف مستويات الهيموجلوبين الطبيعية حسب الجنس والعمر، وتتراوح بين 9.5 و17.2 جرام لكل ديسيلتر من الدم. يمكن للهيموجلوبين أيضًا نقل غازات أخرى، حيث يتم نقل حوالي 20-25% من ثاني أكسيد الكربون إلى الرئتين في صورة كربوكسي هيموجلوبين.
البيولوجيا البنيوية للهيموجلوبين
الهيموجلوبين البشري الطبيعي هو بروتين رباعي يتكون من زوجين من سلاسل الغلوبين، كل منها يحتوي على مجموعة هيم تحتوي على الحديد. طوال الحياة، يكون تركيب سلاسل α وβ متوازنًا نسبيًا، مما يحافظ على هذه النسبة ويمنع حدوث فائض في أي نوع من السلاسل. يتم تنظيم السلاسل α وβ المحددة بشكل صارم أثناء التطوير:
تصنيف اعتلالات الهيموجلوبينيبدأ الهيموجلوبين الجنيني بالتعبير ما بين الأسبوع الرابع والسادس من التطور الجنيني ويختفي في حوالي الأسبوع الثامن من الحمل، ويحل محله الهيموجلوبين الجنيني.
أ) جودة غير طبيعية
الشذوذ الهيكلي
يمكن أن يؤدي الاختلاف البنيوي في الهيموجلوبين إلى تغييرات في بنية جزيئات الهيموجلوبين. لا تسبب معظم متغيرات الهيموجلوبين المرض وعادة ما يتم اكتشافها بالصدفة أثناء فحص حديثي الولادة. يمكن عادةً الكشف عن متغيرات الهيموجلوبين باستخدام طرق الكشف عن البروتين مثل التحليل الكهربائي، أو التركيز الكهربائي المتساوي، أو الكروماتوغرافيا السائلة عالية الأداء. يتم عادة تأكيد التشخيص عن طريق تسلسل الحمض النووي.
مرض فقر الدم المنجلي هو أكثر أنواع اعتلالات الهيموجلوبين شيوعًا. يميل الهيموجلوبين المنجلي إلى التبلمر عند نقص الأكسجين، مما يؤدي إلى تلف وتدمير مبكر لأغشية خلايا الدم الحمراء.
الشذوذ الكيميائي
الميتهيموغلوبينية هي حالة ناجمة عن ارتفاع مستويات بروتين الميتهيموغلوبين في الدم. لا يمكن للميثيموغلوبين أن يرتبط بالأكسجين وبالتالي لا يمكنه نقل الأكسجين إلى الأنسجة. يتم إنتاج الميتهيموغلوبين تلقائيًا في دم الإنسان بكميات ضئيلة، ويكون إنزيم الميتهيموغلوبين المختزل مسؤولًا عن تحويله إلى هيموجلوبين طبيعي.
ب) الإنتاج غير الطبيعي
الثلاسيميا
الثلاسيميا هو خلل في الإنتاج يؤدي إلى انخفاض كمية نوع معين من سلسلة الجلوبيولين، وبالتالي اختلال التوازن بين سلاسل ألفا وبيتا. يتم تنظيم هذه النسبة عادة بشكل صارم لمنع تراكم كميات زائدة من فئة واحدة من سلاسل الغلوبين. الأنواع الفرعية المهمة سريريًا من مرض الثلاسيميا هي ثلاسيميا ألفا وثلاسيميا بيتا.
تباين الهيموجلوبيناختلافات الهيموجلوبين ليست بالضرورة مرضية. على سبيل المثال، Hb Lepore-Boston و G-Waimanalo هما حالتان لا تحتويان على متغيرات مرضية.
يوجد أكثر من 1000 نوع معروف من الهيموجلوبين، وتحتفظ جامعة ولاية بنسلفانيا بقاعدة بيانات بحثية حول أنواع الهيموجلوبين.
المزايا التطورية
يبدو أن بعض اعتلالات الهيموجلوبين توفر ميزة تطورية للأشخاص الذين يحملون سمة الهيموجلوبين غير الطبيعية في المناطق التي يعد فيها الملاريا مرضًا متوطنًا. تصيب طفيليات الملاريا خلايا الدم الحمراء ولكنها تسبب خللًا طفيفًا في وظائف الخلايا الطبيعية وتغير الاستجابات المناعية. وقد تم اقتراح العديد من الآليات لتفسير زيادة فرصة البقاء على قيد الحياة لدى الأفراد الذين يحملون سمة الهيموجلوبين غير الطبيعية.هل تعرف ما يكفي عن تباين الهيموجلوبين وكيف يؤثر ذلك على صحتك؟
