اعتلال الدماغ الإسفنجي المنقول، أو TSE، عبارة عن مجموعة من الأمراض التقدمية وغير القابلة للشفاء والمميتة المرتبطة بفرضية بروتين البريون التي تؤثر على الأدمغة والجهاز العصبي للعديد من الحيوانات، بما في ذلك البشر والماشية والأغنام. ويعزى انتشار هذا المرض في المقام الأول إلى وجود بروتينات البريون، على الرغم من وجود بعض البيانات التي تظهر ارتباطه مع الحد الأدنى من الالتهابات البكتيرية السحائية. ص>
"يعد اعتلال الدماغ الإسفنجي المعدي مرضًا فريدًا قد يكون وراثيًا أو متقطعًا أو ينتقل عن طريق تناول طعام ملوث."
تحت تأثير TSE، تتدهور وظائف المخ تدريجيًا، مما يؤدي إلى فقدان الذاكرة، وتغيرات في الشخصية، وقدرات حركية غير طبيعية أو ضعيفة. تشمل الأشكال الرئيسية لمرض TSE مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD)، ومتلازمة جيلتمان ستروسلر شانك (GSS)، والأرق العائلي المميت، ومرض جولو. ص>
يأتي مرض كروتزفيلد جاكوب في أشكال عديدة، بما في ذلك مرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع، ومرض كروتزفيلد جاكوب الوراثي، ومرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ، ومرض كروتزفيلد جاكوب المتغير. ص>
"يعد موت الخلايا العصبية المستمر والتغيرات الإسفنجية من السمات الرئيسية لهذا المرض."
بالإضافة إلى البشر، تشمل أمراض TSE في الحيوانات غير البشرية مرض المخمل في الأغنام، ومرض جنون البقر في الماشية، والمرض المخفف المزمن في الغزلان والغزلان. يرتبط مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير في الماشية ارتباطًا مباشرًا بانتشار مرض جنون البقر، وقد اجتذب هذا السبب شديد الخطورة الاهتمام العالمي. ص>
يختلف العامل المعدي لمرض TSE عن الأمراض المعدية الأخرى، وهو بروتين البريون، الذي يتكون من البروتينات فقط. ينتشر هذا البروتين غير المطوي بين الأفراد عن طريق إحداث تشوهات في البروتينات الأخرى من خلال التلامس. معظم حالات TSE متفرقة، وحالات قليلة فقط لها علاقة بالطفرات الجينية. ص>
"معظم انتشار داء الطمارين حدث في الثمانينات والتسعينات من القرن العشرين بسبب تغذية الماشية ببقايا المعالجة الخاصة بالماشية الأخرى."
تم حظر ممارسة التغذية غير المناسبة هذه في العديد من البلدان لمنع انتشارها، ولكنها تسببت في تهديد صحة الإنسان لعقود من الزمن. وقد أدى الاستهلاك البشري للحوم البقر الملوثة إلى موجة من تفشي مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير، مما يكشف المزيد عن مخاطر TSE على الصحة العامة. ص>
من الناحية السريرية، تشمل أعراض البشر المصابين تغيرات في الشخصية، والأمراض العقلية، وضعف التنسيق، والمشية غير المستقرة. في المراحل اللاحقة، غالبًا ما يُظهر المرضى ضعفًا عقليًا شديدًا (الخرف) ويفقدون في النهاية القدرة على الحركة أو التواصل. ص>
"أظهر اعتلال الدماغ الإسفنجي المعدي في الثدييات ارتباطًا بالأمراض البشرية، مثل انتشار مرض الجولو وممارسة أكل لحوم البشر."
يعد تشخيص أمراض مثل TSE أمرًا صعبًا لأن لها فترات حضانة تصل إلى سنوات أو حتى عقود ولا يمكن اكتشافها قبل ظهور الأعراض. ومع ذلك، يعمل العلماء على تطوير طرق كشف جديدة لمحاولة تحديد الأفراد المتضررين مسبقًا. ص>
في الوقت الحالي، لا يوجد علاج يمكنه علاج هذا المرض أو الوقاية منه، وتتمثل العلاجات الحالية في الرعاية الداعمة بشكل أساسي. إن فهم الأمراض العصبية التي تسببها هذه البروتينات قد يغير فهمنا لهذه الأمراض القاتلة واستجابتنا لها في المستقبل. ص>
مع استمرار تقدم العلم، يستمر تحديث معرفتنا عن أمراض القلب والأوعية الدموية وقدرتها على العدوى التي تنطلق منها. ما نحتاج إلى فهمه هو كيف ستستمر هذه الآفات الغامضة في تحدي نظامنا الطبي؟ ص>