فقر الدم المعتمد على نقل الدم هو نوع خاص من فقر الدم حيث يحتاج المريض إلى عمليات نقل دم مستمرة للحفاظ على الحياة. غالبًا ما تحدث هذه الحالة بسبب مجموعة متنوعة من الأمراض وترتبط ارتباطًا وثيقًا بانخفاض معدلات البقاء على قيد الحياة. يمكن أن تؤدي عمليات نقل الدم المنتظمة إلى تخفيف أعراض فقر الدم بشكل فعال وزيادة عدد خلايا الدم الحمراء الوظيفية والهيموجلوبين في الجسم. يمكن أن تختلف أعراض هذه الحالة اعتمادًا على شدة فقر الدم، ولكن العرض الأكثر شيوعًا هو الشعور بالتعب.
يمكن أن تؤدي أمراض مختلفة إلى فقر الدم المعتمد على نقل الدم، ومن بينها خلل التنسج النقوي (MDS) والثلاسيميا الأكثر شيوعًا.
غالبًا ما يكون تشخيص فقر الدم المعتمد على نقل الدم معقدًا نظرًا لوجود العديد من الأسباب المحتملة لهذه الحالة. ويعتبر المريض معتمدًا على نقل الدم عندما يحتاج في المتوسط إلى أكثر من وحدتين من الدم كل 28 يومًا لمدة ثلاثة أشهر على الأقل. في حالات خلل التنسج النقوي، لا يتم تشخيص المرضى عادة إلا بعد ظهور أعراض فقر الدم، بينما يعتمد تشخيص الثلاسيميا على طفرة جينية.
عندما لا يتلقى المرضى المعتمدون على نقل الدم عمليات نقل الدم، فقد تظهر أعراض فقر الدم مثل التعب، وضيق التنفس، والدوخة، والخفقان. إن شدة المرض تؤثر بشكل مباشر على ظهور الأعراض. على الرغم من أن عمليات نقل الدم قد تخفف هذه الأعراض مؤقتًا، إلا أن تأثيرها على تحسين القدرة الإجمالية على حمل الأكسجين يختلف من شخص لآخر.
الثلاسيميا هو مرض وراثي يحدث بسبب طفرة جينية، وينقسم بشكل رئيسي إلى ثلاسيميا ألفا وثلاسيميا بيتا. في أشد أشكال الثلاسيميا ألفا، وهو مرض هيموجلوبين بارتس هيدروبس الجنيني، يصاب المرضى بفقر دم شديد أثناء نمو الجنين، وحتى يتقدم العلاج، يصبح المرضى الناجون معتمدين على عمليات نقل الدم. يؤدي مرض بيتا ثلاسيميا إلى انخفاض إنتاج الهيموجلوبين الوظيفي ويتطلب نقل الدم للحفاظ على مستويات الهيموجلوبين في الجسم.
متلازمة خلل التنسج النقوي (MDS)خلل تنسج نخاع العظم هو مرض يحدث بسبب خلل في نخاع العظم ينتج خلايا دم معيبة. وفي الحالات الشديدة، قد تكون هناك حاجة لنقل الدم بشكل مستمر. سيصبح حوالي 70% من المرضى الذين يعانون من خلل التنسج النقوي معتمدين على نقل الدم في مرحلة ما.
يشبه تشخيص فقر الدم المعتمد على نقل الدم تشخيص أنواع أخرى من فقر الدم ويعتمد في المقام الأول على تعداد الدم الكامل. يجب التحقق من عدد وحدات خلايا الدم الحمراء المطلوبة، ويعتبر المرضى معتمدين على نقل الدم إذا كانوا يحتاجون إلى أكثر من وحدتين من الدم كل 28 يومًا. يعد تشخيص بيتا ثلاسيميا وخلل التنسج النقوي مهمًا أيضًا ويمكن أن يساعد في الإشارة إلى اعتماد نقل الدم.
الطريقة الرئيسية لعلاج فقر الدم المرتبط بنقل الدم هي نقل خلايا الدم الحمراء. ورغم أن نقل الدم لا يمكنه تصحيح المشكلة الأساسية، فإنه يمكن أن يحسن حالة فقر الدم.
لتقليل الحديد الزائد، غالبًا ما يتم استخدام العلاج بالاستخلاب بالحديد للمساعدة في إزالة الحديد الزائد الذي يمكن أن يسبب تلف الأعضاء.
على الرغم من أن تشخيص فقر الدم المعتمد على نقل الدم ضعيف، فقد تحسنت معدلات البقاء على قيد الحياة مع التقدم المستمر في علاج استخلاب الحديد. يتم استخدام نظام التقييم التشخيصي الدولي (IPSS) خصيصًا لتقييم تشخيص المرضى الذين يعانون من خلل التنسج النقوي، ويتم تصنيف درجة المريض بشكل أساسي وفقًا لشدة المرض. وتتمتع المجموعة منخفضة المخاطر عمومًا بمعدل بقاء يتراوح بين 3 و8.8 سنة، في حين أن المرضى المعرضين لمخاطر عالية لديهم معدل بقاء يتراوح بين 0.8 و1.6 سنة فقط.
مع تطور تكنولوجيا العلاج، يتحسن معدل البقاء على قيد الحياة لمرضى فقر الدم المعتمد على نقل الدم تدريجيا، ولكن العبء النفسي والاقتصادي على المرضى لا يزال يشكل تحديا يجب مواجهته. ومع تأثر جودة حياتهم تدريجيًا، لا تزال هناك أسئلة لا حصر لها يتعين علينا التفكير فيها. كيف يمكننا تحسين جودة حياة هؤلاء المرضى في المستقبل؟