Language
Country/Area
No result found
هناك أربعة أنواع فرعية من سرطان الدم الليمفاوي الخلوي لدى البالغين. هل تعرف أيها هو الأكثر فتكًا؟
سرطان الدم/سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية لدى البالغين (ATL) هو سرطان نادر يسببه سرطان الدم في الخلايا التائية البشرية/الفيروس اللمفاوي من النوع 1 (HTLV-1)، والذي يؤثر بشكل أساسي على الخلايا التائية في الجهاز المناعي. تحتوي غالبية خلايا ATL على فيروس HTLV-1 المتكامل، مما يدعم بشكل أكبر الدور الممرض لهذا الفيروس في تكوين الأورام. فقط نسبة صغيرة من الأشخاص المصابين بفيروس HTLV-1 سوف يتطورون إلى ATL، وعادة ما تكون هناك فترة كامنة طويلة بين الإصابة وتطور ATL.
أربعة أنواع من ATL
استنادًا إلى الخصائص المرضية، ينقسم سرطان الدم في الخلايا التائية البالغة إلى أربعة أنواع فرعية: الحاد، والكامن، وسرطان الغدد الليمفاوية، والمزمن. تُعرف الأشكال الحادة والليمفاوية بطبيعتها العدوانية للغاية وسوء التشخيص. يعد الفهم الواضح لخصائص هذه الأنواع الفرعية وتأثيرها على نتائج المرضى أمرًا بالغ الأهمية لدفع خيارات العلاج المستهدفة.
يظهر ATL عادةً عند عمر 62 عامًا تقريبًا، ولكن متوسط العمر عند التشخيص يختلف اعتمادًا على الانتشار الإقليمي لـ HTLV-1.
الأعراض والعلامات
يظهر ATL غالبًا كشكل عدواني للغاية من ليمفوما اللاهودجكين، وغالبًا ما يفتقر إلى السمات النسيجية المميزة. يتم ملاحظة الخلايا الليمفاوية المنتشرة ذات النوى غير المنتظمة بشكل متكرر وتعتبر هذه الخلايا الليمفاوية خلايا سرطان الدم. تشمل الأعراض النموذجية لدى الأفراد المصابين الإصابة الحشوية، وفرط كالسيوم الدم، والآفات الجلدية، وآفات العظام العظمية. بالمقارنة مع الأورام الدموية الأخرى، فإن المرضى الذين يعانون من ATL الناجم عن HTLV-1 يكونون عرضة لانحلال العظم الناتج عن الورم وفرط كالسيوم الدم.
يموت معظم مرضى ATL خلال عام واحد من التشخيص، مما يدل على قسوة هذا المرض وقدرته على القتل.
طرق الإرسال
ينتقل فيروس HTLV-1 بشكل رئيسي من الأم إلى الطفل، عن طريق الاتصال الجنسي والدم الملوث. يمكن أن تحدث العدوى أيضًا في حالة نقل الدم أو مشاركة الإبر الملوثة.
طرق التشخيص
يعتمد تشخيص ATL على مجموعة من المظاهر السريرية والتغيرات المورفولوجية والمناعية المميزة للخلايا الخبيثة. وفقًا لتصنيف شيموياما، ينقسم ATL إلى أنواع حادة وليمفاوية ومزمنة وكامنة، مما يسمح للأطباء بتقديم خطة العلاج الأكثر ملاءمة وفقًا للأنواع الفرعية المختلفة.
عادةً ما يكون تأكيد وجود HTLV-1 وتحديد ما لا يقل عن 5% من الخلايا السرطانية في الدم المحيطي كافيًا لتشخيص الأشكال الحادة والمزمنة والكامنة.
خطة العلاج
تعتمد خيارات العلاج الحالية لـ ATL عادةً على النوع الفرعي السريري والاستجابة العلاجية الأولية. تشمل خيارات العلاج مجموعة متنوعة من العلاج الكيميائي، والعلاج المركب بالأسيكلوفير والإنترفيرون، وزرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ذاتيًا بالكامل. في الآونة الأخيرة، تمت الموافقة على علاجات انتقائية لـ ATL الانتكاسية أو المقاومة في اليابان.
في عام 2021، ستبدأ أيضًا الأدوية العلاجية بالأجسام المضادة لعلاج ATL الانتكاس أو المقاوم في الظهور لأول مرة سريريًا.
علم الأوبئة
في الولايات المتحدة، تعد معدلات الإصابة بفيروس HTLV-1 منخفضة، وعلى الرغم من عدم وجود بيانات مصلية كبيرة، فمن المفترض أن تكون معدلات الإصابة أعلى بين الأمريكيين من أصل أفريقي في الجنوب الشرقي. يتزايد أيضًا معدل الانتشار الإجمالي لـ HTLV-1، في حين أن ATL نادر نسبيًا. وينتشر الفيروس في جميع أنحاء العالم، من هايتي إلى أفريقيا إلى اليابان.
تقدم البحث
تخضع الطرق الجديدة لعلاج PTCL لأبحاث نشطة. تحظى المركبات الجديدة بالاهتمام ويتم النظر فيها بشكل متزايد لفعاليتها المتوقعة في حالات الانتكاس أو المقاومة.
في مواجهة هذا المرض القاتل، كيف يمكننا تحسين فهمنا لسرطان الدم في الخلايا التائية البالغة، وتمكين الاكتشاف المبكر والعلاج الفعال؟
