Language
Country/Area
No result found
الكشف عن مرض كاسين بيكر: لماذا يكون الأطفال الضحايا الرئيسيين لهذا المرض النادر؟
مرض كاشين-بيك (KBD) هو داء عظمي غضروفي مزمن ومتوطن، ينتشر بشكل رئيسي في 15 مقاطعة من شمال شرق الصين إلى جنوب غرب الصين، مع أعلى معدل حدوث في التبت. وقد أصاب هذا المرض، الذي يصيب عادة الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و15 سنة، أكثر من مليون شخص.
تشمل أعراض مرض كاسين بيكر آلام المفاصل، والتيبس الصباحي، وصعوبة ثني وتمديد المرفق، وتضخم المفاصل بين السلاميات، ومحدودية حركة العديد من المفاصل.
إن السمة المرضية الأساسية لمرض KBD هي موت الخلايا الغضروفية الموجودة على صفيحة النمو والسطح المفصلي، مما قد يؤدي إلى تأخر النمو والتهاب المفاصل العظمي الثانوي. وعلى الرغم من أن هذا المرض معروف منذ أكثر من 150 عاما، إلا أن سببه لا يزال غير مفهوم تماما. تشير الدراسات إلى أن الأسباب المحتملة لمرض كاسين بيكر تشمل السموم الفطرية الموجودة في الحبوب، ونقص المعادن في العناصر الغذائية، والمستويات العالية من حمض الفولفيك في مياه الشرب.
من بين هذه العوامل، يعتبر نقص السيلينيوم واليود من العوامل المهمة التي تؤدي إلى مرض KBD. قد يؤدي تلوث الحبوب بالسموم التي تنتجها الفطريات إلى تحفيز مرض KBD، وخاصة سم T-2، الذي يسبب آفات في الأنسجة المكونة للدم والأنسجة اللمفاوية والأمعاء والغضاريف، وخاصة في الخلايا الغضروفية. المستويات العالية من حمض الفولفيك تدمر خلايا الغضروف بشكل مباشر. بالإضافة إلى ذلك، أظهرت تدابير مكملات السيلينيوم إمكانية الوقاية من مرض KBD في بعض المناطق ولكنها فشلت في إظهار تأثيرات كبيرة في مناطق أخرى، مما يعني أن نقص السيلينيوم قد لا يكون العامل الرئيسي الذي يسبب مرض KBD.
أظهرت الدراسات الجينية مؤخرًا أن تعدد أشكال النوكليوتيدات المفردة (SNP rs6910140) في جين COL9A1 يرتبط بشكل كبير بتطور مرض كاسين-بيك، مما يشير إلى دور COL9A1 في مرض KBD.
الوقاية من مرض كاسين بيك
للوقاية من مرض KBD تاريخ طويل، وعادةً ما تعتمد استراتيجيات التدخل على واحدة من ثلاث نظريات رئيسية حول أسبابه. تم الإبلاغ عن مكملات السيلينيوم، إلى جانب استخدام مضادات الأكسدة (مثل الفيتامينات E وفيتامين C)، كتدابير وقائية ناجحة، لكن دراسات أخرى أظهرت عدم وجود انخفاض كبير في الإصابة مقارنة بمجموعات المراقبة.
في بعض المناطق، قد يكون ذلك بسبب الصعوبات اللوجستية (مثل المكملات اليومية أو الأسبوعية وإمدادات الأدوية)، والسمية المحتملة (مع استراتيجيات المكملات التي يتم التحكم فيها بشكل سيئ)، ونقص اليود المرتبط بها، وانخفاض الامتثال مما يجعل مكملات السيلينيوم قضية شائكة.
ردًا على نظرية السموم الفطرية، اقترحت مقاطعة جوانجشي معالجة الحبوب قبل تخزينها، ولكن لم يتم الإبلاغ عن النتائج في الأدبيات الدولية. وقد أظهر تغيير مصدر الحبوب فعاليته في مقاطعة هيلونغجيانغ وكوريا الشمالية. وفيما يتعلق بتأثير مياه الشرب، فقد تم الإبلاغ عن أن تغيير مصدر المياه إلى مياه الآبار العميقة يقلل من معدل عرض الأشعة السينية في بيئات مختلفة. وبشكل عام، تظل فعالية التدابير الوقائية مثيرة للجدل، ويرجع ذلك أساسًا إلى القضايا المنهجية (الافتقار إلى التجارب المعشاة ذات الشواهد) وعدم الاتساق في النتائج.
علاج مرض كاسين بيك
يعتبر علاج مرض KBD مسكنًا في المقام الأول. نجح جراحو العظام في الصين وروسيا في إجراء بعض التصحيحات الجراحية. حتى عام 1992، أطلقت منظمة أطباء بلا حدود برنامجًا للعلاج الطبيعي في مقاطعة نييمو، لاسا، يهدف إلى الحد من أعراض مرضى KBD (البالغين بشكل رئيسي) الذين يعانون من إصابات وآلام حادة في المفاصل. العلاج الطبيعي له تأثير كبير على حركة المفاصل والألم لدى المرضى الذين يعانون من KBD. وبمرور الوقت، تم توسيع البرنامج ليشمل مقاطعات ومناطق أخرى في التبت من عام 1994 إلى عام 1996.
علم الأوبئة
يقتصر معدل الإصابة بمرض كاسينيان-بيكر على 13 مقاطعة ومنطقتين مستقلتين في الصين. بالإضافة إلى ذلك، تم الإبلاغ عن المرض أيضًا في سيبيريا وكوريا الشمالية، ولكن مع التنمية الاجتماعية والاقتصادية، انخفض معدل الإصابة في هذه المناطق. تشير التقديرات إلى أن ما يقرب من 2 إلى 3 ملايين شخص في الصين يتأثرون بمرض KBD، مع 30 مليون شخص يعيشون في المناطق الموبوءة. يتم تقليل العمر الافتراضي في منطقة KBD بشكل كبير بسبب نقص السيلينيوم ومرض كيشان (اعتلال عضلة القلب المتوطن).
في بعض القرى، تظهر الأعراض السريرية لمرض KBD بين الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 إلى 15 عامًا أن معدل الإصابة بمرض KBD المشتبه به يصل إلى 100٪ مع تغير الوباء.
مع استمرار تزايد عدد حالات مرض KBD وبقاء السبب الجذري له دون حل، فإنه يطرح السؤال التالي: في رحلة مكافحة هذا المرض النادر، هل يمكننا إيجاد طرق وقائية وعلاجية فعالة حقًا لخلق عالم أفضل للعالم؟ الجيل القادم؟
