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Motoneuronkrisen bei Frühgeborenen: Warum treten diese Erkrankungen bei Kindern häufiger auf?
Motoneuronerkrankungen (MNDs) sind eine Gruppe seltener neurodegenerativer Erkrankungen, die speziell die motorischen Nervenzellen betreffen, die die willkürlichen Muskeln des Körpers steuern. Zu diesen Krankheiten gehören Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), progressive Bulbärparese (PBP), Pseudobulbärparese, progressive Muskelatrophie (PMA), primäre Lateralsklerose (PLS), spinale Muskelatrophie (SMA) und monolimbäre Muskelatrophie (MMA). Obwohl diese Störungen Patienten jeden Alters betreffen können, scheinen sie bei Kindern, insbesondere bei Frühgeborenen, unverhältnismäßig häufig aufzutreten. Dies wirft eine wichtige Frage auf: Warum treten diese Krankheiten häufiger bei Kindern auf?
Motoneuronerkrankungen beginnen normalerweise mit einer Reihe bewegungsbedingter Symptome, die sich allmählich früh im Leben oder später entwickeln können.
Anzeichen und Symptome
Die Symptome einer Motoneuronerkrankung hängen von der spezifischen Art der Erkrankung ab, im Allgemeinen verursachen sie jedoch bewegungsbedingte Symptome. Typischerweise verschlimmern sich diese Symptome mit der Zeit und halten länger als drei Monate an. Bei den Patienten können verschiedene Muster von Muskelschwäche sowie Muskelkrämpfe und -zuckungen auftreten. Patienten können Schwierigkeiten beim Atmen haben, wenn sie Treppen steigen oder sich hinlegen, und es kann sogar zu Atemversagen kommen, weil die Atemmuskulatur beeinträchtigt ist.
Bei einigen Patienten können Symptome im Zusammenhang mit einer Bulbarparese auftreten, wie z. B. Sprachschwierigkeiten (z. B. Artikulation), Schluckbeschwerden und übermäßiger Speichelfluss. Bemerkenswert ist, dass die sensorische Nervenfunktion normalerweise nicht beeinträchtigt ist. Eine Motoneuronerkrankung kann auch mit Stimmungsstörungen sowie kognitiven und Verhaltensänderungen einhergehen, beispielsweise Problemen mit der Sprachkompetenz, der Entscheidungsfindung und dem Gedächtnis. Abhängig von der Erkrankung können die Symptome nur das untere Motoneuron, nur das obere Motoneuron oder beides betreffen.
Motoneuronerkrankungen, die bei Kindern auftreten, sind häufig erblich oder familiär bedingt und die Symptome können bereits bei der Geburt oder vor dem Erlernen des Laufens auftreten.
Schwächenmuster
Verschiedene Motoneuronerkrankungen führen zu unterschiedlichen Mustern der Muskelschwäche. Laut Statland et al. weisen Motoneuronerkrankungen typischerweise drei Hauptschwächemuster auf:
- Asymmetrische distale Schwäche ohne sensorischen Verlust (wie ALS, PLS, PMA, MMA)
- Symmetrische Schwäche ohne sensorischen Verlust (wie PMA, PLS)
- Symmetrische proximale Schwäche in der Mittelposition (wie ALS, PBP, PLS)
Ursachen und damit verbundene Risiken
Die meisten Fälle sind Einzelfälle und die Ursache ist oft unbekannt. Umwelteinflüsse, Toxine, Viren oder genetische Faktoren im menschlichen Körper können mit diesen Erkrankungen in Zusammenhang stehen. Bei Erwachsenen sind Männer typischerweise häufiger von diesen Erkrankungen betroffen. Die Diagnose einer Motoneuronerkrankung kann aufgrund der Vielfalt der Symptome eine Herausforderung darstellen und basiert in der Regel auf klinischen Befunden, einschließlich Motoneuronmarkern, Schwächemustern und Krankengeschichte.
Diagnose und Klassifizierung
Derzeit erfordert die Diagnose einer Motoneuronerkrankung zusätzlich zu den klinischen Symptomen eine Reihe von Tests, um andere ähnliche Erkrankungen auszuschließen. Zu diesen Tests gehören die Extraktion von Liquor, Magnetresonanztomographie (MRT), Elektromyographie (EMG) und Nervenleitungsstudien (NCS).
Motoneuronerkrankungen können je nach Ursache in erbliche und sporadische Typen unterteilt werden und werden nach dem Grad der Beteiligung der oberen und unteren Motoneuronen klassifiziert.
Behandlung und Prognose
Für die meisten Motoneuronerkrankungen gibt es derzeit keine bekannte Behandlung. Die Patienten sind mit einer fortschreitenden Erkrankung konfrontiert, wobei einige Krankheiten (wie ALS) die Lebensspanne erheblich verkürzen, während andere weniger ausgeprägte Auswirkungen haben. Was die Reaktion und Linderung von Symptomen betrifft, konzentrieren sich aktuelle Behandlungen hauptsächlich auf die Symptombehandlung.
Bei Frühgeborenen kann das Auftreten einer Motoneuronerkrankung komplizierter sein und einige Motoneuronprobleme beeinträchtigen ihr Wachstum und ihre Entwicklung. Dies ist nicht nur eine körperliche Herausforderung, sondern auch eine Bewährungsprobe für Familie und Gesellschaft.
Wenn wir über diese Probleme nachdenken, kommen wir nicht umhin zu fragen: Welche wirksamen Maßnahmen können wir ergreifen, um die Lebensqualität von Frühgeborenen mit Motoneuronerkrankungen zu verbessern?
