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Das tödliche Geheimnis von Erkrankungen des Immunsystems: Was ist das IPEX-Syndrom?
Bei der Erforschung der Komplexität des Immunsystems ist eine Dysregulation des Immunsystems eines der besorgniserregenden Symptome. Solche Ungleichgewichte können nicht nur zu Autoimmunerkrankungen führen, sondern auch andere gesundheitliche Probleme verursachen. Das IPEX-Syndrom oder Immundysregulation, polyglanduläre endokrine Störung, Enteropathie, X-chromosomales Syndrom, ist eine der selteneren, aber tödlichen Erkrankungen. Die Hauptursache dieser Krankheit sind Genmutationen. Die Symptome treten häufig schon früh im Leben der Patienten auf, sodass sie nur schwer ignoriert werden können.
Das IPEX-Syndrom wird durch Mutationen im FOXP3-Gen verursacht, einem Haupttranskriptionsfaktor für regulatorische T-Zellen (Tregs).
Bei Menschen mit diesem Syndrom treten in den ersten Lebensmonaten üblicherweise Diabetes, wiederkehrender Durchfall, Entwicklungsverzögerungen, Ekzeme und hämolytische Anämie auf. Diese Erkrankungen weisen darauf hin, dass das Immunsystem des Patienten die Fähigkeit zur Selbstregulierung seines eigenen Gewebes verloren hat, was zu einer unkontrollierten Immunreaktion führt.
Weitere genetische Syndrome von ImmunerkrankungenNeben dem IPEX-Syndrom gibt es eine Reihe genetischer Syndrome, die mit Immunerkrankungen in Zusammenhang stehen, wie zum Beispiel:
APECED-SyndromDie Autoimmunerkrankung Polyglanduläre Erkrankung-Candidiasis-Endodermale Dysplasie (APECED) wird durch Mutationen im AIRE-Gen verursacht und präsentiert sich üblicherweise als mukokutane Candida-Infektionen und verschiedene endokrine Autoimmunerkrankungen.
Omenn-SyndromDieses Syndrom ähnelt der Graft-versus-Host-Krankheit (GVHD) mit einer Immundysregulation aufgrund einer Überproduktion von IgE. Mit dem Omenn-Syndrom verbundene Genmutationen treten normalerweise in Genen wie RAG1 und RAG2 auf.
Wiskott-Aldrich-SyndromDas Wiskott-Aldrich-Syndrom wird durch Mutationen im WAS-Gen verursacht und ist durch eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen, Ekzeme und autoimmunhämolytische Anämie gekennzeichnet.
Gemeinsam mit diesen genetischen Erkrankungen ist, dass das Immunsystem der Patienten in unterschiedlichem Ausmaß gestört ist und überreagiert.
Stressbedingte Immunstörungen
Chronischer Stress im Leben eines Menschen kann auch zu einer dauerhaften Dysregulation des Immunsystems führen. Studien haben gezeigt, dass Kinder, die in ihrer Kindheit misshandelt oder vernachlässigt werden, im Erwachsenenalter ein deutlich erhöhtes Risiko haben, an Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Typ-2-Diabetes und anderen Immunstörungen zu erkranken.
Alterndes Immunsystem
Mit zunehmendem Alter lässt unser Immunsystem allmählich nach, ein Phänomen, das als Immunseneszenz bekannt ist. Immunseneszenz verringert die Fähigkeit von T- und B-Zellen, auf Impfstoffe oder Infektionen zu reagieren, wodurch Patienten anfälliger für Infektionen und Autoimmunerkrankungen werden.
Toxinbedingte Immunstörungen
Außerdem kann es durch den Kontakt mit Giftstoffen zu einer Störung des Immunsystems kommen. Beispielsweise können bestimmte Pestizide in der Umwelt das Immunsystem schädigen, wobei das Ausmaß dieser Auswirkungen eng mit dem Alter des Einzelnen, der Dosis und der Dauer der Einwirkung zusammenhängt.
Mechanismen allergischer Reaktionen
Eine Allergie ist eine fehlerhafte Reaktion des Immunsystems auf in der Umwelt vorkommende Stoffe. Diese Reaktion umfasst die Wirkung mehrerer Immunzellen und Zytokine, deren Zweck es ist, Allergene auszustoßen, um den Körper zu schützen.
Studien haben gezeigt, dass der Mechanismus allergischer Reaktionen eng mit dem Zusammenspiel genetischer und umweltbedingter Faktoren zusammenhängen kann, insbesondere mit der von der Hygienehypothese vertretenen Ansicht, dass Kinder in Industrieländern aufgrund des Mangels an Erregern anfälliger für Allergien sind. Belichtung.
Beunruhigend ist, dass diese Störungen des Immunsystems nicht isoliert auftreten, sondern auf komplexe Weise miteinander interagieren. Angesichts dieser schwerwiegenden gesundheitlichen Herausforderungen müssen wir gründlich darüber nachdenken: Können wir im Zuge künftiger medizinischer Fortschritte wirksame Wege finden, diese Erkrankungen des Immunsystems zu behandeln?
