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Das faszinierende Geheimnis von Fetttumoren: Was ist Liposarkom und warum kommt es so häufig vor?
Das Liposarkom ist der häufigste Subtyp des Weichteilsarkoms und macht mindestens 20 % aller Sarkome bei Erwachsenen aus. Es handelt sich dabei um eine Gruppe seltener Tumoren mit über 150 unterschiedlichen histologischen Subtypen. Liposarkome entstehen aus Adipozyten-Progenitorzellen, den Vorläufern der Fettzellen, und entwickeln sich im Fettgewebe des gesamten Körpers, einschließlich hartnäckiger Stellen wie den tiefen Schichten des Unterhautgewebes und dem viszeralen Fett in der Bauchhöhle.
Obwohl alle Liposarkome einige Merkmale aufweisen, die Fettzellen ähneln, gibt es mehrere Formen von Liposarkomen, die sich hinsichtlich ihres klinischen Erscheinungsbilds, ihres Schweregrads, genetischer Anomalien, ihrer Prognose und ihrer Behandlungsmöglichkeiten unterscheiden.
Gemäß der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation von 2020 kann das Liposarkom in fünf Hauptsubtypen unterteilt werden, darunter: 1) atypischer Fetttumor/benignes Liposarkom; 2) dedifferenziertes Liposarkom; 3) myxoides Liposarkom; 4) pleomorphes Liposarkom; 5) myxoides pleomorphes Liposarkom. Diese Subtypen weisen unterschiedliche klinische Merkmale und Prognosen auf, wobei atypische Fetttumoren/benigne Liposarkome als relativ nicht aggressiv und gutartig gelten.
Alle fünf Formen des Liposarkoms können lokal in benachbarte Gewebe und Organe eindringen und nach der chirurgischen Entfernung wiederkehren, was möglicherweise zu einer lebensbedrohlichen Erkrankung führt.
Während die chirurgische Resektion bei diesen Tumoren häufig die erste Behandlungsmethode ist, weisen vorhandene Chemotherapie- und Strahlentherapieoptionen bei diesen Tumoren häufig nur eine begrenzte Wirksamkeit auf. Daher bedarf es weiterer Forschung, um wirksamere Behandlungsoptionen zu ermitteln.
Vielfalt des Liposarkoms
Liposarkome gelten im Allgemeinen als große Tumoren, die normalerweise einen Durchmesser von mehr als 10 Zentimetern haben, aber jede beliebige Größe haben können. Sie treten hauptsächlich bei Menschen mittleren und höheren Alters auf, wobei nur 0,7 % der Fälle bei Menschen unter 16 Jahren auftreten. Diese Tumoren müssen anhand ihrer Lokalisation und klinischen Erscheinungsformen von anderen Weichteiltumoren unterschieden werden, darunter histologisch atypische Lipome, atypische Fibrome usw.
Atypischer Fetttumor/benignes Liposarkom
Die Kombination aus atypischen Fetttumoren und gutartigem Liposarkom macht 40 bis 45 % aller Liposarkome aus. Obwohl diese Tumoren selten Metastasen bilden, sind sie lokal aggressiv und können sich in das aggressivere dedifferenzierte Liposarkom verwandeln.
Tumoren, die als atypische Fetttumore diagnostiziert werden, treten häufig in den Armen oder Beinen auf, während gutartige Liposarkome oft tief in der Haut gefunden werden und sich nur schwer operativ entfernen lassen. Dieser Begriff hat eine prognostische Konnotation.
Atypische Fetttumoren und gutartige Liposarkome präsentieren sich normalerweise als langsam wachsende Massen, die nahezu schmerzlos sind. Befindet es sich an der Oberfläche, ist es leicht zu erkennen. Liegt es hingegen in der tieferen Schicht, kann es zu Funktionsstörungen der entsprechenden Organe führen.
Das Geheimnis der GenetikAtypische Fetttumoren/gutartige Liposarkomzellen enthalten häufig zusätzliche Chromosomen, die Gene tragen, die an der Tumorentwicklung beteiligt sind, darunter MDM2 und CDK4. Man geht davon aus, dass die Überexpression dieser Gene die Tumorentwicklung und das Tumorwachstum fördert.
Behandlung und prognostische Herausforderungen
Zur Behandlung atypischer Fetttumoren und benigner Liposarkome ist die Entfernung des gesamten Tumorgewebes das chirurgische Verfahren der Wahl. Trotzdem liegt die Rezidivrate bei diesen Tumoren bei 30 bis 50 Prozent. Insbesondere in Bereichen, in denen eine chirurgische Probenentnahme schwierig ist, wie etwa im Retroperitoneum, ist die Rezidivrate höher und kann sogar lebensbedrohlich sein.
Daher sind weitere Forschungen erforderlich, um die Wirksamkeit biologischer Therapien zu bestimmen und neue Therapien zur Behandlung von Liposarkomen zu entwickeln. Dies gibt uns auch Anlass, darüber nachzudenken, wie in der zukünftigen medizinischen Entwicklung eine wirksame Behandlung erreicht werden kann. Wie können diese seltenen Tumore behandelt werden?Randomisierten, kontrollierten Studien zufolge wird das Wiederauftreten von Tumoren immer schwerwiegender, was die Notwendigkeit der Entwicklung wirksamer adjuvanter Behandlungen nahelegt.
