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Das geheimnisvolle Schwammhirn: Wie die übertragbare spongiforme Enzephalopathie unser Verständnis von Krankheiten verändert?
Transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) sind eine Gruppe fortschreitender, unheilbarer und tödlicher Krankheiten, die mit der Prionprotein-Hypothese in Zusammenhang stehen und das Gehirn und Nervensystem vieler Tiere, darunter Menschen, Rinder und Schafe, beeinträchtigen. Die Ausbreitung dieser Krankheit wird in erster Linie auf das Vorhandensein von Prionproteinen zurückgeführt, obwohl es einige Daten gibt, die einen Zusammenhang mit minimalen bakteriellen Meningealinfektionen belegen.
„Transmissible spongiforme Enzephalopathie ist eine einzigartige Krankheit, die genetisch bedingt, sporadisch sein oder durch den Verzehr infizierter Lebensmittel übertragen werden kann.“
Unter dem Einfluss von TSE verschlechtert sich die Gehirnfunktion allmählich, was zu Gedächtnisverlust, Persönlichkeitsveränderungen und abnormalen oder beeinträchtigten motorischen Fähigkeiten führt. Zu den Hauptformen von TSE gehören die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), das Geltmann-Straussler-Shank-Syndrom (GSS), tödliche familiäre Schlaflosigkeit und die Gulu-Krankheit.
CJD gibt es in vielen Formen, einschließlich sporadischer CJD, erblicher CJD, iatrogener CJD und Varianten der CJD. Die Symptome weisen überlappende Merkmale auf.
„Anhaltender neuronaler Tod und spongiforme Veränderungen sind die Hauptmerkmale dieser Krankheit.“
Zu den TSEs bei nichtmenschlichen Tieren zählen neben Menschen auch die Samtkrankheit bei Schafen, die Rinderwahnsinnskrankheit (BSE) bei Rindern und die chronisch attenuierende Krankheit bei Hirschen und Hirschen. Die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bei Rindern steht in direktem Zusammenhang mit der Ausbreitung von BSE, und diese hochriskante Ursache hat weltweite Aufmerksamkeit erregt.
Anders als bei anderen Infektionskrankheiten ist der Infektionserreger von TSE das Prionprotein, das nur aus Proteinen besteht. Dieses fehlgefaltete Protein breitet sich zwischen Individuen aus, indem es durch Kontakt Verformungen in anderen Proteinen verursacht. Die meisten TSE-Fälle treten sporadisch auf und nur wenige Fälle stehen im Zusammenhang mit genetischen Mutationen.
„Der größte Teil der Ausbreitung der Tamarinose erfolgte in den 1980er und 1990er Jahren, weil Rinder mit Verarbeitungsrückständen anderer Rinder gefüttert wurden.“
Diese unangemessene Fütterungspraxis wurde in vielen Ländern verboten, um ihre Ausbreitung zu verhindern, stellt jedoch seit Jahrzehnten eine Gesundheitsgefahr für den Menschen dar. Der menschliche Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch hat zu einer Welle von Ausbrüchen der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit geführt, was die Gefahren von TSE für die öffentliche Gesundheit noch deutlicher macht.
Klinisch gesehen gehören zu den Symptomen betroffener Menschen Persönlichkeitsveränderungen, psychische Erkrankungen, schlechte Koordination und unsicherer Gang. In späteren Stadien weisen die Patienten oft eine schwere geistige Beeinträchtigung (Demenz) auf und verlieren schließlich die Fähigkeit, sich zu bewegen oder zu kommunizieren.
„Übertragbare spongiforme Enzephalopathien bei Säugetieren haben Verbindungen zu menschlichen Krankheiten gezeigt, wie etwa der Ausbreitung der Gulu-Krankheit und der Praxis des Kannibalismus.“
Die Diagnose von Krankheiten wie TSE ist eine Herausforderung, da sie Inkubationszeiten von Jahren oder sogar Jahrzehnten haben und nicht erkannt werden können, bevor Symptome auftreten. Wissenschaftler arbeiten jedoch an der Entwicklung neuer Erkennungsmethoden, um betroffene Personen bereits im Vorfeld zu identifizieren.
Derzeit gibt es keine Behandlung, die diese Krankheit heilen oder verhindern kann. Bei den bestehenden Behandlungen handelt es sich hauptsächlich um unterstützende Behandlungen. Das Verständnis der durch diese Proteine verursachten Neuropathologie könnte unser Verständnis und unsere Reaktion auf diese tödlichen Krankheiten in Zukunft verändern.
Während die Wissenschaft weiter voranschreitet, wird unser Wissen über TSEs und die Ansteckungsgefahr, die von ihnen ausgeht, ständig aktualisiert. Wir müssen verstehen, wie diese mysteriösen Läsionen weiterhin eine Herausforderung für unser medizinisches System darstellen werden.
