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Aufdeckung der Cassin-Baker-Krankheit: Warum sind Kinder die Hauptopfer dieser seltenen Krankheit?
Die Kashin-Beck-Krankheit (KBD) ist eine chronische und endemische Osteochondrose, die hauptsächlich in 15 Provinzen von Nordost- bis Südwestchina verbreitet ist und die höchste Inzidenzrate in Tibet aufweist. Von der Krankheit, die typischerweise Kinder im Alter zwischen 5 und 15 Jahren betrifft, sind mehr als eine Million Menschen betroffen.
Zu den Symptomen der Cassin-Baker-Krankheit gehören Gelenkschmerzen, Morgensteifheit, Schwierigkeiten beim Beugen und Strecken des Ellenbogens, Vergrößerung der Interphalangealgelenke und eingeschränkte Beweglichkeit vieler Gelenke.
Das grundlegende pathologische Merkmal von KBD ist das Absterben von Chondrozyten auf der Wachstumsfuge und der Gelenkoberfläche, was zu Wachstumsverzögerungen und sekundärer Arthrose führen kann. Obwohl die Krankheit seit mehr als 150 Jahren bekannt ist, ist ihre Ursache noch immer nicht vollständig geklärt. Studien deuten darauf hin, dass mögliche Ursachen der Cassin-Baker-Krankheit Mykotoxine in Getreide, ein Mangel an Spurenelementen in Nährstoffen und ein hoher Fulvinsäuregehalt im Trinkwasser sind.
Unter diesen Faktoren gelten Selen- und Jodmangel als wichtige Faktoren, die zu KBD führen. Die Kontamination von Getreide mit von Pilzen produzierten Toxinen kann KBD, insbesondere T-2-Toxin, auslösen, das Schäden im hämatopoetischen, lymphatischen, intestinalen und knorpeligen Gewebe, insbesondere in Chondrozyten, verursacht. Hohe Mengen an Fulvosäure schädigen direkt die Knorpelzellen. Darüber hinaus haben Maßnahmen zur Selenergänzung gezeigt, dass sie in einigen Bereichen das Potenzial zur Vorbeugung von KBD haben, zeigten in anderen Bereichen jedoch keine signifikanten Auswirkungen, was bedeutet, dass Selenmangel möglicherweise nicht der Hauptfaktor für KBD ist.
Genetische Studien haben kürzlich gezeigt, dass ein einzelner Nukleotidpolymorphismus (SNP rs6910140) im COL9A1-Gen signifikant mit der Entwicklung der Cassin-Beck-Krankheit assoziiert ist, was auf die Rolle von COL9A1 bei KBD hinweist.
Prävention der Cassin-Beck-Krankheit
Die Prävention von KBD hat eine lange Geschichte und Interventionsstrategien basieren normalerweise auf einer von drei Haupttheorien zu ihren Ursachen. Eine Selenergänzung zusammen mit der Verwendung von Antioxidantien (wie Vitamin E und Vitamin C) wurde als erfolgreiche vorbeugende Maßnahme beschrieben, andere Studien haben jedoch keine signifikante Verringerung der Inzidenz im Vergleich zu Kontrollgruppen gezeigt.
In einigen Bereichen kann dies auf logistische Schwierigkeiten (z. B. tägliche oder wöchentliche Nahrungsergänzung und Medikamentenversorgung), potenzielle Toxizität (bei schlecht kontrollierten Nahrungsergänzungsstrategien), damit verbundenen Jodmangel und mangelnde Compliance zurückzuführen sein, was die Nahrungsergänzung mit Selen zu einem heiklen Thema macht.
Als Reaktion auf die Mykotoxin-Theorie schlug die Provinz Guangxi vor, Getreide vor der Lagerung zu behandeln, doch über die Ergebnisse wurde in der internationalen Literatur nicht berichtet. In der Provinz Heilongjiang und in Nordkorea hat sich der Wechsel der Getreidequelle als wirksam erwiesen. In Bezug auf die Auswirkungen von Trinkwasser wurde berichtet, dass der Wechsel der Wasserquelle zu Tiefbrunnenwasser die Röntgendarstellungsrate in verschiedenen Umgebungen verringert. Insgesamt bleibt die Wirksamkeit präventiver Maßnahmen umstritten, hauptsächlich aufgrund methodischer Probleme (fehlende randomisierte kontrollierte Studien) und inkonsistenter Ergebnisse.
Behandlung der Cassin-Beck-Krankheit
Die Behandlung von KBD ist in erster Linie palliativ. Orthopäden in China und Russland haben einige chirurgische Korrekturen erfolgreich durchgeführt. Bis 1992 startete Médecins Sans Frontières im Kreis Nyemo, Lhasa, ein Physiotherapieprogramm mit dem Ziel, die Symptome von KBD-Patienten (hauptsächlich Erwachsene) zu lindern, die an schweren Gelenkverletzungen und Schmerzen leiden. Physiotherapie hat einen erheblichen Einfluss auf die Beweglichkeit und Schmerzen der Gelenke bei Patienten mit KBD. Im Laufe der Zeit wurde das Programm von 1994 bis 1996 auf andere Landkreise und Regionen in Tibet ausgeweitet.
Epidemiologie
Die Inzidenz der Cassinian-Baker-Krankheit ist auf 13 Provinzen und zwei autonome Regionen in China begrenzt. Darüber hinaus wurde die Krankheit auch in Sibirien und Nordkorea gemeldet, doch mit der sozioökonomischen Entwicklung ist die Inzidenzrate in diesen Gebieten zurückgegangen. Schätzungen zufolge sind in China etwa 2 bis 3 Millionen Menschen von KBD betroffen, wobei 30 Millionen Menschen in Endemiegebieten leben. Die Lebensspanne im KBD-Bereich wird durch Selenmangel und Keshan-Krankheit (endemische Kardiomyopathie) deutlich verkürzt.
In einigen Dörfern zeigen die klinischen Symptome von KBD bei Kindern im Alter von 5 bis 15 Jahren, dass die Inzidenz vermuteter KBD mit dem Verlauf der Epidemie bis zu 100 % beträgt.
Da die Zahl der KBD-Fälle weiter zunimmt und die Grundursache weiterhin ungelöst ist, stellt sich die Frage: Können wir auf dem Weg zur Bekämpfung dieser seltenen Krankheit wirklich wirksame Präventions- und Behandlungsmethoden finden, um eine bessere Welt für sie zu schaffen? nächste Generation? Eine gesunde Zukunft?
