Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine Gefäßerkrankung, die durch erhöhten Blutdruck in den Lungenarterien und Lungenarteriolen gekennzeichnet ist, wodurch der Sauerstoffaustausch in der Lunge weniger effizient wird. Per Definition erfordert die Diagnose PAH einen mittleren pulmonalarteriellen Druck von über 20 mmHg und einen pulmonalvaskulären Widerstand von über 3 Wood-Einheiten während der Rechtsherzkatheterisierung. Erhöhte Werte dieser Pathologie können zu Rechtsherzversagen und sogar zum Tod führen. Viele Menschen wissen nicht genug über PAH, daher werden die Symptome im Frühstadium oft ignoriert, was die richtige Diagnose verzögert.
Dem Bericht zufolge stieg die Fünfjahresüberlebensrate bei pulmonaler Hypertonie von 34 % in den 1980er Jahren auf 61 % im Jahr 2010.
In den frühen Stadien sind die Symptome einer PAH möglicherweise nicht offensichtlich. Das häufigste Symptom ist Dyspnoe, die bei 98 % der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose auftritt. Im weiteren Verlauf der Erkrankung können weitere Symptome wie Müdigkeit, Schwindel, Herzklopfen und Brustschmerzen auftreten. Zu den Spätsymptomen zählen Gliedmaßenödeme und Aszites, die Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz sind.
Die genaue Ursache der PAH ist noch unbekannt. Bei etwa 39 % bis 46 % der Patienten wird idiopathische PAH diagnostiziert, während andere Arten von PAH genetisch bedingte, medikamentöse oder toxische Substanzen verursachen. Mutationen in bestimmten Genen stehen mit der Pathogenese der Krankheit in Zusammenhang. So sind beispielsweise Mutationen im BMPR2-Gen eine der Hauptursachen für erbliche PAH.
Im aktuellen Klassifizierungssystem wird PAH in mehrere Typen unterteilt, darunter idiopathisch, erblich und medikamentenbedingt.
Die Diagnose einer PAH beruht in erster Linie auf Herzultraschall und Rechtsherzkatheterisierung, mit denen der Rechtsherzdruck und der Lungenarteriendruck genau gemessen werden können. Andere Tests wie CT-Scans und Herz-MRT können ebenfalls dazu beitragen, andere mögliche Ursachen auszuschließen. Im Rahmen der Diagnose muss zudem eine pulmonale Hypertonie aufgrund einer Linksherzerkrankung, einer Lungenerkrankung oder einer chronischen Blutgerinnselbildung ausgeschlossen werden.
Die Behandlung von PAH umfasst unterstützende Pflege und gezielte Therapie. Zur unterstützenden Behandlung gehört normalerweise die Gabe von Diuretika zur Linderung einer Flüssigkeitsüberladung und, falls erforderlich, eine Sauerstofftherapie. Bei der zielgerichteten Therapie kommen Arzneimittel zum Einsatz, die direkt auf die pathologischen Mechanismen abzielen, die zu Bluthochdruck führen, wie zum Beispiel PDE5-Hemmer und Endothelin-Rezeptor-Antagonisten.
Neusten Forschungsergebnissen zufolge kann eine Kombinationstherapie (d. h. eine Behandlung, die auf mehrere Krankheitspfade abzielt) die Behandlungsergebnisse der Patienten deutlich verbessern.
Durch Fortschritte bei speziellen Behandlungsmethoden konnte die Fünfjahresüberlebensrate von Patienten mit pulmonaler Hypertonie deutlich verbessert werden. Es muss jedoch darauf hingewiesen werden, dass die Prognose bei manchen PAH-Typen, beispielsweise bei PAH in Verbindung mit Sklerodermie, ungünstig ist. Für das Gesamtüberleben des Patienten ist die Bereitstellung einer angemessenen medizinischen Versorgung und Lebensqualitätsunterstützung von entscheidender Bedeutung.
Insgesamt sind die Auswirkungen von PAH tiefgreifend und komplex und können die Lebensqualität des Patienten sowohl physisch als auch psychisch beeinträchtigen. Wie können wir als Gesellschaft in dieser Situation das Bewusstsein und die Aufmerksamkeit auf diese Erkrankung lenken, um die Situation der Patienten zu verbessern?