En la comunidad médica, la angiopatía amiloide cerebral (CAA) se considera un área importante, pero a menudo pasada por alto, de la enfermedad cerebrovascular. Esta enfermedad se caracteriza por el depósito de péptido beta amiloide en las paredes de los vasos sanguíneos del sistema nervioso central y las meninges, lo que provoca fragilidad de los vasos y un mayor riesgo de hemorragia. A medida que crece la población anciana, aumenta la preocupación por esta patología.
Sin embargo, ¿por qué estos amiloides solo se forman dentro del cerebro y no están asociados con otros tipos de amiloidosis?
La angiopatía amiloide cerebral se puede dividir en muchos tipos, algunos de los cuales son variantes familiares. La mayoría de las veces, se asocia con el péptido beta amiloide, pero otros tipos involucran diferentes péptidos amiloides, por ejemplo, el "tipo islandés" está relacionado con la cistatina C amiloide (ACys), mientras que el "tipo británico" y el "tipo danés" están relacionados. al amiloide británico (ABri) y al amiloide danés (ADan), respectivamente. Cada uno de estos diferentes tipos de variación está relacionado con una mutación genética específica.
Las causas de CAA se pueden dividir en casos esporádicos (que generalmente ocurren en personas mayores de la población) y casos familiares. Patológicamente, la CAA se caracteriza por el depósito de beta amiloide (Aβ) en las meninges y las paredes cerebrovasculares. La causa del aumento de la deposición de Aβ en la CAA esporádica aún no está clara, pero actualmente existen muchas hipótesis, como una mayor producción y una eliminación deficiente de este péptido. En circunstancias normales, el Aβ se elimina del cerebro a través de cuatro vías: endocitosis, hidrólisis enzimática y eliminación de la barrera hematoencefálica mediante astrocitos y microglía cerebrales. Las anomalías en cualquier vía pueden provocar la aparición de CAA.
Una de las complicaciones más comunes de la angiopatía amiloide cerebral es la hemorragia cerebral, especialmente las microhemorragias. Esto se debe a que los depósitos de amiloide pueden dañar los vasos sanguíneos e impedir el flujo sanguíneo normal, haciéndolos más susceptibles a romperse. Según las investigaciones, aunque la CAA está estrechamente relacionada con la enfermedad de Alzheimer, no se limita a personas con deterioro cognitivo. También puede afectar a pacientes sin antecedentes de demencia.
En particular, el sangrado suele limitarse a lóbulos cerebrales específicos, a diferencia de la hemorragia cerebral causada por hipertensión, que ocurre con mayor frecuencia en regiones profundas del cerebro, como los ganglios basales y la protuberancia.
Actualmente, la única forma de diagnosticar la angiopatía amiloide cerebral es mediante una autopsia de seguimiento. Las biopsias también son útiles en algunos casos sospechosos y, cuando no hay muestras de tejido disponibles, los médicos suelen utilizar los criterios de Boston para identificar posibles casos de CAA a partir de datos de resonancia magnética o tomografía computarizada. Estos criterios requieren evidencia de múltiples hemorragias lobares o corticales para alertar a un paciente de una posible AAC.
En los estudios de imágenes, la CAA puede aparecer como hemorragias subcerebral lobulares o microhemorragias intracerebral. Las pruebas de imágenes, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética, pueden ayudar a identificar estas anomalías. La tomografía computarizada mostrará el área de sangrado de alta densidad y el edema de baja densidad alrededor del sitio de sangrado, mientras que la secuencia de eco de gradiente y las imágenes ponderadas por sensibilidad (SWI) de la resonancia magnética son particularmente efectivas para detectar microhemorragias y depósitos de hierro en la corteza cerebral.
Actualmente no existe cura para la angiopatía amiloide cerebral y el tratamiento generalmente se centra en el manejo de los síntomas. Por lo tanto, la fisioterapia, la terapia ocupacional y la logopedia pueden ser útiles para los pacientes afectados.
Desde el primer informe de Gustav Oppenheim sobre el depósito de beta amiloide en los vasos sanguíneos cerebrales en 1909 hasta la creciente atención a la angiopatía amiloide cerebral en la actualidad, la investigación en este campo ha seguido progresando. Aunque ya conocemos algunos de los mecanismos de esta patología, aún quedan muchos misterios por resolver. Esperemos y veamos cómo se puede identificar y tratar más eficazmente la angiopatía amiloide cerebral en el futuro.