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El misterioso cerebro esponjoso: ¿Cómo la encefalopatía espongiforme transmisible cambia nuestra comprensión de la enfermedad?
Las encefalopatías espongiformes transmisibles, o EET, son un grupo de enfermedades progresivas, incurables y mortales asociadas con la hipótesis de la proteína priónica que afectan el cerebro y el sistema nervioso de muchos animales, incluidos los humanos, el ganado vacuno y las ovejas. La propagación de esta enfermedad se atribuye principalmente a la presencia de proteínas priónicas, aunque existen algunos datos que muestran una asociación con infecciones bacterianas meníngeas mínimas.
"La encefalopatía espongiforme transmisible es una enfermedad única que puede ser genética, esporádica o transmitirse a través de la ingestión de alimentos infectados."
Bajo la influencia de las EET, la función cerebral se deteriora gradualmente, lo que provoca pérdida de memoria, cambios de personalidad y capacidades motoras anormales o deterioradas. Las principales formas de EET incluyen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), el síndrome de Geltmann-Straussler-shank (GSS), el insomnio familiar fatal y la enfermedad de Gulu.
La ECJ se presenta en muchas formas, incluida la ECJ esporádica, la ECJ hereditaria, la ECJ iatrogénica y la ECJ variante. Los síntomas tienen características superpuestas.
"La muerte neuronal persistente y los cambios espongiformes son las principales características de esta enfermedad."
Además de los seres humanos, las EET en animales no humanos incluyen la enfermedad del terciopelo en las ovejas, la enfermedad de las vacas locas (EEB) en el ganado vacuno y la enfermedad crónica atenuante en ciervos y ciervos. La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el ganado bovino está directamente relacionada con la propagación de la EEB, y esta causa de alto riesgo ha atraído la atención mundial.
A diferencia de otras enfermedades infecciosas, el agente infeccioso de la EET es la proteína priónica, que está compuesta únicamente de proteínas. Esta proteína mal plegada se propaga entre individuos provocando deformaciones en otras proteínas a través del contacto. La mayoría de los casos de EET son esporádicos y sólo unos pocos casos están relacionados con mutaciones genéticas.
"La mayor parte de la propagación de la tamarinosis se produjo en las décadas de 1980 y 1990 porque el ganado se alimentaba con residuos de procesamiento de otros animales".
Esta práctica de alimentación inapropiada ha sido prohibida en muchos países para evitar su propagación, pero ha causado una amenaza a la salud humana durante décadas. El consumo humano de carne vacuna contaminada ha provocado una ola de brotes de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, lo que revela aún más los peligros de las EET para la salud pública.
Clínicamente, los síntomas de los humanos afectados incluyen cambios de personalidad, enfermedades mentales, mala coordinación y marcha inestable. En las últimas etapas, los pacientes suelen presentar un deterioro mental grave (demencia) y, finalmente, pierden la capacidad de moverse o comunicarse.
"Las encefalopatías espongiformes transmisibles en mamíferos han mostrado vínculos con enfermedades humanas, como la propagación de la enfermedad de gulu y la práctica del canibalismo."
Diagnosticar enfermedades como las EET es un desafío porque tienen períodos de incubación de años o incluso décadas y no pueden detectarse antes de que aparezcan los síntomas. Sin embargo, los científicos están trabajando para desarrollar nuevos métodos de detección para intentar identificar de antemano a los individuos afectados.
Actualmente, no existe ningún tratamiento que pueda curar o prevenir esta enfermedad. Los tratamientos existentes son principalmente atención de apoyo. Comprender la neuropatología causada por estas proteínas puede cambiar nuestra comprensión y respuesta a estas enfermedades mortales en el futuro.
A medida que la ciencia continúa avanzando, nuestro conocimiento sobre las EET y el contagio que se derivan de ellas continúa actualizándose. Lo que debemos entender es ¿cómo seguirán estas misteriosas lesiones desafiando nuestro sistema médico?
