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Existen cuatro subtipos de leucemia de células T en adultos. ¿Sabes cuál es el más mortal?
La leucemia/linfoma de células T en adultos (ATL) es un cáncer poco común causado por el virus linfotrópico/leucemia de células T humana tipo 1 (HTLV-1) que afecta principalmente a las células T del sistema inmunitario. La mayoría de las células ATL albergan el provirus HTLV-1 integrado, lo que confirma aún más el papel patogénico de este virus en la tumorigénesis. Entre las personas infectadas con HTLV-1, sólo un pequeño porcentaje desarrollará ATL y suele haber un largo período de incubación entre la infección y el desarrollo de ATL.
Cuatro tipos de ATL
Según las características patológicas, la leucemia de células T del adulto se divide en cuatro subtipos: aguda, latente, linfoma y crónica. Los tipos agudos y linfomatosos son conocidos por su naturaleza altamente agresiva y mal pronóstico. Una comprensión clara de las características de estos subtipos y su impacto en los resultados del paciente es fundamental para impulsar opciones de tratamiento específicas.
La ATL generalmente se desarrolla alrededor de los 62 años, pero la edad media de diagnóstico varía dependiendo de la prevalencia de HTLV-1 en diferentes regiones.
Síntomas y signos
El ATL a menudo se presenta como un linfoma no Hodgkin altamente agresivo que a menudo carece de características histológicas distintivas. Con frecuencia se observan linfocitos circulantes con núcleos irregulares y se consideran células leucémicas. Los síntomas típicos en individuos infectados incluyen afectación visceral, hipercalcemia, lesiones cutáneas y lesiones óseas osteolíticas. En comparación con otras neoplasias hematológicas, los pacientes con ATL inducida por HTLV-1 son más propensos a sufrir osteólisis e hipercalcemia inducidas por tumores.
La mayoría de los pacientes con ATL mueren dentro del año siguiente al diagnóstico, lo que demuestra la crueldad y letalidad de esta enfermedad.
Canales de transmisión
El HTLV-1 se transmite principalmente de madre a hijo, a través del contacto sexual y sangre contaminada. La infección también puede ocurrir si se transfiere sangre o se comparten agujas contaminadas.Métodos de diagnóstico
El diagnóstico de ATL se basa en una combinación de características clínicas y cambios morfológicos e inmunofenotípicos característicos de las células malignas. Según la clasificación de Shimoyama, la ATL se divide en tipo agudo, linfoma, crónico y latente, lo que permite a los médicos brindar las opciones de tratamiento más adecuadas para los diferentes subtipos.
Opciones de tratamientoLa confirmación de la presencia de HTLV-1 y la identificación de al menos el 5% de células tumorales en la sangre periférica suele ser suficiente para diagnosticar las formas agudas, crónicas y latentes.
Las opciones de tratamiento actuales para la ATL generalmente se basan en el subtipo clínico y la respuesta a la terapia inicial. Las opciones de tratamiento incluyen varios regímenes de quimioterapia, terapia combinada de aciclovir e interferón y trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas. Recientemente, en Japón se ha aprobado un tratamiento selectivo para la LTA recidivante o refractaria.
EpidemiologíaEn 2021, también comenzaron a aparecer en la práctica clínica terapias con anticuerpos para la LTA recidivante o refractaria.
En los Estados Unidos, las tasas de infección por HTLV-1 son bajas; aunque faltan datos serológicos sustanciales, se presume que las tasas son más altas entre los afroamericanos del sudeste. La prevalencia general del HTLV-1 también está aumentando, mientras que la ATL es relativamente rara. Desde Haití hasta África y Japón, el virus se ha propagado a muchas partes del mundo.
Progreso de la investigación
Se están investigando activamente nuevos enfoques para el tratamiento del PTCL. Se está prestando cada vez más atención a nuevos compuestos, con un énfasis creciente en su eficacia esperada en el contexto de recaída o refractariedad.
Ante esta enfermedad mortal, ¿cómo podemos mejorar nuestra comprensión de la leucemia de células T adultas para poder detectarla tempranamente y tratarla eficazmente?
