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Descubriendo la enfermedad de Cassin-Baker: ¿Por qué los niños son las principales víctimas de esta rara enfermedad?
La enfermedad de Kashin-Beck (KBD) es una osteocondrosis crónica y endémica, distribuida principalmente en 15 provincias del noreste al suroeste de China, con la tasa de incidencia más alta en el Tíbet. La enfermedad, que suele afectar a niños de entre 5 y 15 años, ha afectado a más de un millón de personas.
Los síntomas de la enfermedad de Cassin-Baker incluyen dolor en las articulaciones, rigidez matinal, dificultad para flexionar y extender el codo, agrandamiento de las articulaciones interfalángicas y movimiento limitado de muchas articulaciones.
La característica patológica básica de KBD es la muerte de los condrocitos en la placa de crecimiento y la superficie articular, lo que puede provocar retraso del crecimiento y osteoartritis secundaria. Aunque la enfermedad se conoce desde hace más de 150 años, su causa aún no se comprende completamente. Los estudios indican que las posibles causas de la enfermedad de Cassin-Baker incluyen micotoxinas en los cereales, deficiencias de oligoelementos en los nutrientes y altos niveles de ácido fúlvico en el agua potable.
Entre estos factores, las deficiencias de selenio y yodo se consideran factores importantes que conducen a la KBD. La contaminación de los granos con toxinas producidas por hongos puede desencadenar KBD, especialmente la toxina T-2, que provoca lesiones en los tejidos hematopoyético, linfático, intestinal y cartilaginoso, especialmente en los condrocitos. Los niveles altos de ácido fúlvico dañan directamente las células del cartílago. Además, las medidas de suplementación con selenio han demostrado tener potencial para prevenir la KBD en algunas áreas, pero no lograron mostrar efectos significativos en otras áreas, lo que significa que la deficiencia de selenio puede no ser el factor principal que causa la KBD.
Los estudios genéticos han demostrado recientemente que un polimorfismo de un solo nucleótido (SNP rs6910140) en el gen COL9A1 está significativamente asociado con el desarrollo de la enfermedad de Cassin-Beck, lo que indica el papel de COL9A1 en la KBD.
Prevención de la enfermedad de Cassin-Beck
La prevención del KBD tiene una larga historia y las estrategias de intervención generalmente se basan en una de las tres teorías principales sobre sus causas. Se ha informado que la suplementación con selenio, junto con el uso de antioxidantes (como las vitaminas E y la vitamina C), es una medida preventiva exitosa, pero otros estudios no han demostrado una reducción significativa en la incidencia en comparación con los grupos de control.
En algunas áreas, esto puede deberse a dificultades logísticas (por ejemplo, suplementación diaria o semanal y suministro de medicamentos), toxicidad potencial (con estrategias de suplementación mal controladas), deficiencias de yodo asociadas y un bajo cumplimiento.
En respuesta a la teoría de las micotoxinas, la provincia de Guangxi propuso tratar los granos antes del almacenamiento, pero los resultados no han sido reportados en la literatura internacional. Cambiar la fuente de granos ha demostrado eficacia en la provincia de Heilongjiang y Corea del Norte. En cuanto al impacto del agua potable, se ha informado que cambiar la fuente de agua a agua de pozo profundo reduce la tasa de visualización de rayos X en diferentes entornos. En general, la eficacia de las medidas preventivas sigue siendo controvertida, principalmente debido a cuestiones metodológicas (falta de ensayos controlados aleatorios) y a inconsistencias en los resultados.
Tratamiento de la enfermedad de Cassin-Beck
El tratamiento para KBD es principalmente paliativo. Los cirujanos ortopédicos de China y Rusia han realizado con éxito algunas correcciones quirúrgicas. Hasta 1992, Médicos Sin Fronteras puso en marcha un programa de fisioterapia en el condado de Nyemo, Lhasa, destinado a reducir los síntomas de los pacientes con KBD (principalmente adultos) que padecían dolores y lesiones articulares graves. La fisioterapia tiene un efecto significativo sobre la movilidad articular y el dolor en pacientes con KBD. Con el tiempo, el programa se amplió a otros condados y regiones del Tíbet de 1994 a 1996.
Epidemiología
La incidencia de la enfermedad de Cassinian-Baker se limita a 13 provincias y dos regiones autónomas de China. Además, la enfermedad también se ha informado en Siberia y Corea del Norte, pero con el desarrollo socioeconómico, la tasa de incidencia en estas áreas ha disminuido. Se estima que aproximadamente entre 2 y 3 millones de personas en China se ven afectadas por KBD, y 30 millones de personas viven en áreas endémicas. La esperanza de vida en el área de KBD se reduce significativamente por la deficiencia de selenio y la enfermedad de Keshan (miocardiopatía endémica).
En algunas aldeas, los síntomas clínicos de KBD entre niños de 5 a 15 años muestran que la incidencia de sospecha de KBD llega al 100% a medida que cambia la epidemia.
A medida que el número de casos de KBD continúa aumentando y su causa raíz sigue sin resolverse, surge la pregunta: en el camino para combatir esta rara enfermedad, ¿podemos encontrar métodos de prevención y tratamiento verdaderamente efectivos para crear un mundo mejor para la humanidad? ¿La próxima generación? ¿Un futuro saludable?
