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Les mystères du système lymphatique : comment se développent les malformations lymphatiques ?
Les malformations lymphatiques sont des malformations vasculaires bénignes à écoulement lent du système lymphatique caractérisées par la perte de vaisseaux lymphatiques pour se connecter à la circulation lymphatique normale. Des études récentes ont mis à jour ce terme en malformation lymphoïde, remplaçant le terme obsolète de lymphome. Selon la taille et le nombre de kystes, les malformations lymphatiques peuvent être classées comme macrokystiques, microkystiques ou une combinaison des deux. Les grandes malformations lymphatiques kystiques ont des kystes dont la taille est supérieure à 2 centimètres cubes, tandis que les petites malformations lymphatiques kystiques ont des kystes dont la taille est inférieure à 2 centimètres cubes.
Selon les statistiques, 90 % des malformations lymphatiques surviennent chez les enfants de moins de 2 ans et se concentrent principalement dans la région de la tête et du cou.
Ces déformations peuvent être congénitales ou acquises. Les lymphomes congénitaux sont souvent associés à des anomalies chromosomiques (telles que le syndrome de Turner), bien qu'ils puissent également survenir indépendamment. De nombreux lymphomes peuvent être diagnostiqués avant la naissance grâce à une échographie fœtale, tandis que les lymphomes acquis peuvent résulter d’un traumatisme, d’une inflammation ou d’une obstruction lymphatique.
La plupart des lymphomes sont bénins et ne provoquent guère plus qu’une masse « molle » qui se développe lentement. Parce qu’ils ne se transforment pas en tumeurs malignes, les lymphomes sont généralement traités uniquement pour des raisons esthétiques. Bien que rare, le lymphome peut entraîner des complications, telles que des difficultés respiratoires dues à la compression des voies respiratoires, lorsqu’il exerce une pression sur les organes vitaux.
Manifestations cliniques et causes
Il existe trois types distincts de malformations lymphatiques, chacune avec ses propres symptômes uniques en fonction de la profondeur et de la taille des vaisseaux lymphatiques anormaux. Le lymphome en forme de beignet peut être trouvé à la surface de la peau, tandis que les deux autres types apparaissent généralement juste sous la peau. Outre les différents types de lymphome, ils varient également en couleur et en taille, du rose au rouge foncé, au blanc, au bleu, au violet et même au noir.
« La cause secrète de la malformation lymphatique n'est pas encore élucidée. S'agit-il d'une erreur génétique ou d'une coïncidence dans le processus de développement ? »
La cause directe de la malformation lymphatique est l’obstruction du système lymphatique pendant le développement embryonnaire, mais la cause spécifique reste inconnue. Des études ont montré que le lymphome kystique survenant au cours des premier et deuxième trimestres est associé à certaines anomalies génétiques. Il s’agit notamment du syndrome de Noonan et de la trisomie des chromosomes 13, 18 et 21. Environ 40 % des patients atteints de lymphome kystique peuvent également présenter des aneuploïdies chromosomiques.
Diagnostic et options de traitement
Le diagnostic des malformations lymphatiques repose principalement sur l’examen histopathologique. Prénatalement, les malformations lymphatiques sont généralement diagnostiquées par échographie à la fin du 1er ou au début du 2e trimestre. D’autres examens d’imagerie tels que la tomodensitométrie et l’IRM peuvent aider à la planification du traitement et montrer clairement la taille de la lésion et les structures vitales qui l’entourent.
« Avec les progrès de la technologie d’imagerie, le diagnostic de nombreuses malformations lymphatiques est devenu de plus en plus pratique. »
Les stratégies de traitement incluent souvent une excision chirurgicale, mais l’élimination complète peut ne pas être facile, surtout sans endommager les tissus normaux environnants. De nombreux patients nécessitent au moins deux interventions chirurgicales au cours de leur traitement, et une récidive est possible mais peu probable dans la plupart des cas. Ces dernières années, les traitements non invasifs tels que la microdialyse ou l’injection d’agents sclérosants ont progressivement gagné en attention. Le sirolimus est utilisé pour traiter le lymphome et il a été démontré qu’il réduit la douleur et ralentit la croissance des vaisseaux lymphatiques anormaux.
Regard vers l'avenir
Le pronostic des malformations lymphoïdes est généralement bon, en particulier le lymphome annulaire et le lymphome caverneux. Dans le cas du lymphome kystique, les gros kystes peuvent entraîner des difficultés à avaler et des problèmes respiratoires. Par conséquent, ces patients doivent subir une analyse cytogénétique pour déterminer s’il existe une anomalie de coloration, et leurs parents doivent se voir proposer un conseil génétique.
« Pour les futures options de traitement, la manière d’éviter plus efficacement les problèmes potentiels causés par les malformations lymphatiques constituera une question importante dans la communauté médicale. »
Les données épidémiologiques sur les malformations lymphatiques montrent qu’elles surviennent chez environ 4 % des enfants. Bien que le lymphome puisse se manifester à tout âge, 50 % sont détectés à la naissance et 90 % des cas sont présents avant l’âge de 2 ans. À mesure que notre compréhension du système lymphatique s’améliore, pouvons-nous continuer à explorer des solutions à ce phénomène mystérieux ?
