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Le secret fascinant des tumeurs graisseuses : qu'est-ce que le liposarcome et pourquoi est-il si courant ?
Le liposarcome est le sous-type le plus courant de sarcome des tissus mous, représentant au moins 20 % de tous les sarcomes chez l'adulte. Il s’agit d’un groupe rare de tumeurs comptant plus de 150 sous-types histologiques différents. Les liposarcomes proviennent des cellules précurseurs des adipocytes, les précurseurs des adipocytes, et apparaissent dans le tissu adipeux de tout le corps, y compris dans des endroits difficiles à opérer tels que les couches profondes du tissu sous-cutané et la graisse viscérale de la cavité abdominale.
Bien que tous les liposarcomes partagent certaines caractéristiques de type adipocytaire, les liposarcomes sont divisés en plusieurs formes en fonction de leur présentation clinique, de leur gravité, de leurs anomalies génétiques, de leur pronostic et des options de traitement.
Selon la classification 2020 de l'Organisation mondiale de la santé, les liposarcomes peuvent être divisés en cinq sous-types principaux, notamment : 1) tumeur graisseuse atypique/liposarcome bénin ; 2) liposarcome dédifférencié ; 4) liposarcome pléomorphe ; 5) liposarcome myxoïde ; liposarcome pléomorphe. Ces sous-types ont des caractéristiques cliniques et un pronostic différents, tandis que le lipome atypique/liposarcome bénin est considéré comme relativement non invasif et bénin.
Les cinq formes de liposarcome peuvent infiltrer localement les tissus et organes adjacents et récidiver après une ablation chirurgicale, évoluant potentiellement vers une maladie potentiellement mortelle.
Bien que la résection chirurgicale soit souvent le traitement initial de ces tumeurs, les options de chimiothérapie et de radiothérapie existantes ont souvent une efficacité limitée contre ces tumeurs. Des recherches supplémentaires sont donc nécessaires pour évaluer des options de traitement plus efficaces.
Diversité des liposarcomes
Les liposarcomes sont généralement considérés comme de grosses tumeurs, mesurant généralement plus de 10 centimètres de diamètre, mais pouvant être de n'importe quelle taille. Ils surviennent principalement chez les personnes d'âge moyen et plus âgées, avec seulement 0,7 % des cas avant l'âge de 16 ans. Ces tumeurs doivent être distinguées des autres tumeurs des tissus mous en fonction de leur localisation et de leurs manifestations cliniques, notamment : lipome dysmorphique tissulaire, fibrome atypique, etc.
Tumeur graisseuse atypique/liposarcome bénin
Les tumeurs graisseuses atypiques associées à des liposarcomes bénins représentent 40 à 45 % de tous les liposarcomes. Bien que ces tumeurs métastasent rarement, elles sont localement agressives et ont le potentiel de se transformer en liposarcome dédifférencié plus agressif.
Les tumeurs diagnostiquées comme tumeurs graisseuses atypiques surviennent principalement dans les bras ou les jambes, tandis que les liposarcomes bénins sont plus fréquents dans les endroits profonds et difficiles à enlever. Une telle terminologie comporte des implications pronostiques.
Les tumeurs graisseuses atypiques et les liposarcomes bénins apparaissent généralement sous la forme de masses à croissance lente et rarement douloureuses. S’il est localisé en surface, il est facilement détectable ; s’il est localisé en profondeur, il peut provoquer un dysfonctionnement de l’organe correspondant.
Le secret de la génétique
Les cellules de tumeur graisseuse atypique/de liposarcome bénin contiennent souvent des chromosomes supplémentaires, et ces chromosomes anormaux portent des gènes associés au développement de la tumeur, notamment les gènes MDM2 et CDK4. On pense que la surexpression de ces gènes pourrait potentiellement favoriser le développement et la progression des tumeurs.
Défis thérapeutiques et pronostiques
Pour le traitement des tumeurs graisseuses atypiques et des liposarcomes bénins, l'ablation de tout le tissu tumoral est la procédure chirurgicale de choix. Mais malgré cela, ces tumeurs ont toujours un taux de récidive de 30 à 50 %. Surtout dans les zones où le prélèvement chirurgical est difficile, comme le rétropéritoine, ils ont un taux de récidive plus élevé et peuvent même mettre la vie en danger.
Selon des essais contrôlés randomisés, la récidive tumorale devient de plus en plus grave, ce qui nécessite de trouver des traitements adjuvants efficaces.
Par conséquent, le traitement du liposarcome nécessite des recherches supplémentaires pour déterminer l'efficacité de davantage de thérapies biologiques et le développement de nouvelles thérapies. Cela nous oblige également à réfléchir à l'efficacité que nous pouvons avoir dans le traitement médical futur de ces tumeurs rares.
