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Le mystérieux cerveau d'éponge : comment l'encéphalopathie spongiforme transmissible change notre compréhension de la maladie ?
Les encéphalopathies spongiformes transmissibles, ou EST, sont un groupe de maladies évolutives, incurables et mortelles associées à l'hypothèse de la protéine prion qui affectent le cerveau et le système nerveux de nombreux animaux, notamment les humains, les bovins et les moutons. La propagation de cette maladie est principalement attribuée à la présence de protéines prions, bien que certaines données montrent une association avec des infections bactériennes méningées minimes.
"L'encéphalopathie spongiforme transmissible est une maladie unique qui peut être génétique, sporadique ou transmise par l'ingestion d'aliments infectés."
Sous l'influence des EST, la fonction cérébrale se détériore progressivement, entraînant une perte de mémoire, des changements de personnalité et des capacités motrices anormales ou altérées. Les principales formes d'EST comprennent la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), le syndrome de Geltmann-Straussler-shank (GSS), l'insomnie familiale mortelle et la maladie de Gulu.
La MCJ se présente sous de nombreuses formes, notamment la MCJ sporadique, la MCJ héréditaire, la MCJ iatrogène et ses variantes. Les symptômes présentent des caractéristiques qui se chevauchent.
"La mort neuronale persistante et les modifications spongiformes sont les principales caractéristiques de cette maladie."
En plus des humains, les EST chez les animaux non humains comprennent la maladie du velours chez les moutons, la maladie de la vache folle (ESB) chez les bovins et la maladie chronique atténuante chez les cerfs et les cerfs. La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez les bovins est directement liée à la propagation de l'ESB, et cette cause à haut risque a attiré l'attention du monde entier.
À la différence des autres maladies infectieuses, l'agent infectieux de l'EST est la protéine prion, composée uniquement de protéines. Cette protéine mal repliée se propage entre les individus en provoquant des déformations d'autres protéines par contact. La plupart des cas d'EST sont sporadiques et seuls quelques cas sont liés à des mutations génétiques.
"La majeure partie de la propagation de la tamarinose s'est produite dans les années 1980 et 1990, car les bovins étaient nourris avec les résidus de transformation d'autres bovins."
Cette pratique alimentaire inappropriée a été interdite dans de nombreux pays pour empêcher sa propagation, mais elle constitue une menace pour la santé humaine depuis des décennies. La consommation humaine de viande de bœuf contaminée a conduit à une vague d'épidémies de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, révélant ainsi les dangers de l'EST pour la santé publique.
Cliniquement, les symptômes des humains affectés comprennent des changements de personnalité, une maladie mentale, une mauvaise coordination et une démarche instable. Aux stades ultérieurs, les patients présentent souvent une déficience mentale grave (démence) et finissent par perdre la capacité de bouger ou de communiquer.
"Les encéphalopathies spongiformes transmissibles chez les mammifères ont montré des liens avec des maladies humaines, telles que la propagation de la maladie de Gulu et la pratique du cannibalisme."
Le diagnostic de maladies telles que l'EST est difficile car elles ont des périodes d'incubation de plusieurs années, voire plusieurs décennies, et ne peuvent pas être détectées avant l'apparition des symptômes. Cependant, les scientifiques travaillent au développement de nouvelles méthodes de détection pour tenter d’identifier à l’avance les individus affectés.
Actuellement, il n'existe aucun traitement permettant de guérir ou de prévenir cette maladie. Les traitements existants sont principalement des soins de soutien. Comprendre la neuropathologie provoquée par ces protéines pourrait changer à l’avenir notre compréhension et notre réponse à ces maladies mortelles.
À mesure que la science progresse, nos connaissances sur les EST et la contagiosité qui en découle continuent d'être mises à jour. Ce que nous devons comprendre, c’est comment ces mystérieuses lésions continueront de défier notre système médical ?
