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La cause surprenante de la cholestase néonatale : pourquoi les jeunes bébés sont-ils confrontés à la crise d’ictère ?
La cholestase néonatale est une maladie dans laquelle la concentration de bilirubine conjuguée est élevée au cours des premiers mois de la vie. Cette condition a suscité une inquiétude généralisée parmi les parents et les professionnels de la santé car si elle n’est pas correctement traitée dès le début, elle peut entraîner des crises de santé potentielles chez les nouveau-nés.
La cholestase néonatale survient chez environ 1 naissance à terme sur 2 500, et environ 35 à 40 % des cas de cholestase néonatale sont causés par une atrésie biliaire.
Qu’est-ce que la cholestase néonatale ?
La cholestase néonatale fait référence à des niveaux élevés de bilirubine conjuguée chez les nouveau-nés au cours des premiers mois de vie. L'ictère physiologique est généralement bénin au cours des deux premières semaines de vie, mais s'il persiste au-delà de deux semaines, des tests supplémentaires pour mesurer la bilirubine totale et conjuguée sont nécessaires.
Étiologie et épidémiologie
La cholestase néonatale peut être causée par diverses causes pathologiques, notamment des anomalies anatomiques, des maladies métaboliques génétiques, des infections, des toxines et des facteurs endocriniens. Outre l’atrésie biliaire, il existe de nombreuses autres causes possibles de cholestase, notamment :
L’atrésie biliaire, les kystes de la vésicule biliaire, les médicaments et les endotoxines sont des causes potentielles.
Selon les statistiques, l’atrésie biliaire est la cause la plus fréquente de cholestase néonatale, représentant environ 35 à 40 % de tous les cas. De plus, certaines maladies métaboliques et génétiques telles que le syndrome d’Alaquile et le déficit en adénylate acylase peuvent également provoquer cette affection.
PhysiopathologieLa formation de bilirubine provient principalement de la décomposition de l'hémoglobine dans les globules rouges. Lorsque la bilirubine non conjuguée produite par la décomposition de l'hémoglobine pénètre dans le foie, elle devient de la bilirubine conjuguée hydrosoluble. Normalement, cette bilirubine conjuguée est excrétée du corps avec la bile. S’il y a un problème n’importe où dans le foie, les voies biliaires ou l’intestin grêle, la bilirubine peut s’accumuler dans le corps.
Manifestations cliniquesLa plupart des bébés touchés par la cholestase néonatale développent une jaunisse, un jaunissement de la peau et du blanc des yeux. De plus, ces nourrissons peuvent avoir :
Les symptômes comprennent une croissance médiocre, des selles claires et une urine foncée.
Méthodes de diagnostic
Si une cholestase néonatale est suspectée, votre médecin demandera un test sanguin pour confirmer le niveau de bilirubine conjuguée. Si la concentration de bilirubine conjuguée dépasse 1,0 mg/dL, une échographie abdominale supplémentaire est nécessaire pour évaluer l'état du foie et des voies biliaires.
Traitement et pronostic
Le traitement de la cholestase néonatale dépend de la cause spécifique. Des cas comme l'atrésie biliaire nécessitent une intervention chirurgicale urgente pour rétablir le flux normal de la bile via une entérostomie hépatique. Pour certaines maladies métaboliques, des ajustements alimentaires à long terme peuvent être nécessaires pour améliorer les symptômes.
En fin de compte, la réussite du traitement de la cholestase néonatale dépend en grande partie du processus pathologique spécifique qui la provoque et de la rapidité avec laquelle elle est traitée. Cependant, la question de savoir si ces petites vies pourront éviter de futures crises sanitaires reste une question qui mérite d’être méditée par tous.
