Language
Country/Area
No result found
Il existe quatre sous-types de leucémie à cellules T de l'adulte. Savez-vous lequel est le plus mortel ?
La leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte (ATL) est un cancer rare causé par le virus de la leucémie/lymphome à cellules T humaines de type 1 (HTLV-1) qui affecte principalement les cellules T du système immunitaire. La majorité des cellules ATL hébergent le provirus HTLV-1 intégré, confirmant ainsi le rôle pathogène de ce virus dans la tumorigenèse. Parmi les personnes infectées par le HTLV-1, seul un faible pourcentage développera une ATL, et il y a généralement une longue période d’incubation entre l’infection et le développement de l’ATL.
quatre types d'ATL
Sur la base des caractéristiques pathologiques, la leucémie à cellules T de l'adulte est divisée en quatre sous-types : aiguë, latente, lymphome et chronique. Les types aigus et lymphomateux sont connus pour leur nature très agressive et leur mauvais pronostic. Une compréhension claire des caractéristiques de ces sous-types et de leur impact sur les résultats des patients est essentielle pour élaborer des options de traitement ciblées.
L'ATL se développe généralement vers l'âge de 62 ans, mais l'âge médian du diagnostic varie en fonction de la prévalence du HTLV-1 dans différentes régions.
Symptômes et signes
L'ATL se présente souvent comme un lymphome non hodgkinien très agressif qui manque souvent de caractéristiques histologiques distinctives. Des lymphocytes circulants avec des noyaux irréguliers sont fréquemment observés et sont considérés comme des cellules leucémiques. Les symptômes typiques chez les personnes infectées comprennent une atteinte viscérale, une hypercalcémie, des lésions cutanées et des lésions osseuses ostéolytiques. Comparé à d’autres hémopathies malignes, les patients atteints d’ATL induite par HTLV-1 sont plus sujets à l’ostéolyse et à l’hypercalcémie induites par la tumeur.
La plupart des patients atteints d’ATL décèdent dans l’année suivant le diagnostic, ce qui démontre la cruauté et la létalité de cette maladie.
Canaux de transmission
Le HTLV-1 se transmet principalement de la mère à l’enfant, par contact sexuel et par du sang contaminé. L’infection peut également survenir en cas de transfert de sang ou de partage d’aiguilles contaminées.
Méthodes de diagnostic
Le diagnostic de l’ATL repose sur une combinaison de caractéristiques cliniques et de modifications morphologiques et immunophénotypiques caractéristiques des cellules malignes. Selon la classification de Shimoyama, l'ATL est divisée en types aigu, lymphome, chronique et latent, permettant aux cliniciens de fournir les options de traitement les plus adaptées aux différents sous-types.
La confirmation de la présence du HTLV-1 et l’identification d’au moins 5 % des cellules tumorales dans le sang périphérique sont généralement suffisantes pour diagnostiquer les formes aiguës, chroniques et latentes.
Options de traitement
Les options de traitement actuelles pour l’ATL sont généralement basées sur le sous-type clinique et la réponse au traitement initial. Les options de traitement comprennent divers schémas de chimiothérapie, une thérapie combinée à base d’acyclovir et d’interféron et une greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques. Récemment, un traitement sélectif pour l’ATL récidivante ou réfractaire a été approuvé au Japon.
ÉpidémiologieEn 2021, des thérapies par anticorps pour l’ATL récidivante ou réfractaire ont également commencé à apparaître dans la pratique clinique.
Aux États-Unis, les taux d’infection par le HTLV-1 sont faibles ; bien que des données sérologiques substantielles manquent, on suppose que les taux sont les plus élevés chez les Afro-Américains du Sud-Est. La prévalence globale du HTLV-1 est également en augmentation, tandis que l’ATL est relativement rare. D’Haïti à l’Afrique en passant par le Japon, le virus s’est propagé dans de nombreuses régions du monde.
Progrès de la recherche
De nouvelles approches pour le traitement du PTCL sont activement étudiées. De nouveaux composés suscitent de plus en plus d’attention, l’accent étant mis de plus en plus sur leur efficacité attendue dans le contexte d’une maladie récidivante ou réfractaire.
Face à cette maladie mortelle, comment pouvons-nous mieux comprendre la leucémie à cellules T de l’adulte afin qu’elle puisse être détectée précocement et traitée efficacement ?
