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À la découverte de la maladie de Cassin-Baker : pourquoi les enfants sont-ils les principales victimes de cette maladie rare
La maladie de Kashin-Beck (KBD) est une ostéochondrose chronique et endémique, principalement répandue dans 15 provinces du nord-est au sud-ouest de la Chine, avec le taux d'incidence le plus élevé au Tibet. La maladie, qui touche généralement les enfants âgés de 5 à 15 ans, a touché plus d’un million de personnes.
Les symptômes de la maladie de Cassin-Baker comprennent des douleurs articulaires, une raideur matinale, des difficultés à plier et à étendre le coude, une hypertrophie des articulations interphalangiennes et un mouvement limité de nombreuses articulations.
La caractéristique pathologique fondamentale du KBD est la mort des chondrocytes sur le cartilage de croissance et la surface articulaire, ce qui peut entraîner un retard de croissance et une arthrose secondaire. Bien que la maladie soit connue depuis plus de 150 ans, sa cause n’est pas encore entièrement comprise. Des études indiquent que les causes potentielles de la maladie de Cassin-Baker comprennent les mycotoxines présentes dans les céréales, les carences en oligo-éléments dans les nutriments et les niveaux élevés d'acide fulvique dans l'eau potable.
Parmi ces facteurs, les carences en sélénium et en iode sont considérées comme des facteurs importants conduisant au KBD. La contamination des grains par des toxines produites par des champignons peut déclencher le KBD, notamment la toxine T-2, qui provoque des lésions des tissus hématopoïétiques, lymphatiques, intestinaux et cartilagineux, notamment des chondrocytes. Des niveaux élevés d’acide fulvique endommagent directement les cellules cartilagineuses. En outre, les mesures de supplémentation en sélénium ont montré leur potentiel de prévention du KBD dans certaines zones, mais n'ont pas montré d'effets significatifs dans d'autres domaines, ce qui signifie que la carence en sélénium pourrait ne pas être le principal facteur à l'origine du KBD.
Des études génétiques ont récemment montré qu'un polymorphisme mononucléotidique (SNP rs6910140) dans le gène COL9A1 est associé de manière significative au développement de la maladie de Cassin-Beck, indiquant le rôle de COL9A1 dans la KBD.
Prévention de la maladie de Cassin-Beck
La prévention du KBD a une longue histoire et les stratégies d'intervention sont généralement basées sur l'une des trois théories principales de ses causes. La supplémentation en sélénium, ainsi que l'utilisation d'antioxydants (tels que les vitamines E et la vitamine C), ont été signalées comme des mesures préventives efficaces, mais d'autres études n'ont montré aucune réduction significative de l'incidence par rapport aux groupes témoins.
Dans certaines régions, cela peut être dû à des difficultés logistiques (par exemple, supplémentation quotidienne ou hebdomadaire et approvisionnement en médicaments), à une toxicité potentielle (avec des stratégies de supplémentation mal contrôlées), à des carences en iode associées et à une faible observance.
En réponse à la théorie des mycotoxines, la province du Guangxi a proposé de traiter les céréales avant leur stockage, mais les résultats n'ont pas été rapportés dans la littérature internationale. Changer la source des céréales s'est avéré efficace dans la province du Heilongjiang et en Corée du Nord. En ce qui concerne l'impact de l'eau potable, il a été rapporté que le remplacement de la source d'eau par de l'eau de puits profonds réduisait le taux d'affichage des rayons X dans différents environnements. Dans l’ensemble, l’efficacité des mesures préventives reste controversée, principalement en raison de problèmes méthodologiques (manque d’essais contrôlés randomisés) et d’incohérences dans les résultats.
Traitement de la maladie de Cassin-Beck
Le traitement du KBD est principalement palliatif. Les chirurgiens orthopédistes de Chine et de Russie ont réalisé avec succès certaines corrections chirurgicales. Jusqu'en 1992, Médecins Sans Frontières a lancé un programme de physiothérapie dans le comté de Nyemo, à Lhassa, visant à réduire les symptômes des patients atteints de KBD (principalement des adultes) souffrant de graves blessures et douleurs articulaires. La physiothérapie a un effet significatif sur la mobilité articulaire et la douleur chez les patients atteints de KBD. Au fil du temps, le programme a été étendu à d’autres comtés et régions du Tibet, de 1994 à 1996.
Épidémiologie
L'incidence de la maladie de Cassinian-Baker est limitée à 13 provinces et deux régions autonomes de Chine. En outre, la maladie a également été signalée en Sibérie et en Corée du Nord, mais avec le développement socio-économique, le taux d'incidence dans ces régions a diminué. On estime qu'environ 2 à 3 millions de personnes en Chine sont touchées par le KBD, dont 30 millions vivant dans des zones endémiques. La durée de vie dans la zone KBD est considérablement réduite par la carence en sélénium et la maladie de Keshan (cardiomyopathie endémique).
Dans certains villages, les symptômes cliniques du KBD chez les enfants âgés de 5 à 15 ans montrent que l'incidence des suspicions de KBD atteint 100 % à mesure que l'épidémie évolue.
Alors que le nombre de cas de KBD continue d'augmenter et que sa cause profonde reste non résolue, la question se pose : dans la lutte contre cette maladie rare, pouvons-nous trouver des méthodes de prévention et de traitement véritablement efficaces pour créer un monde meilleur pour le prochaine génération ? Un avenir sain ?
