Munculnya bintik-bintik merah keunguan pada kulit dapat membuat orang merasa tidak nyaman. Fenomena ini dapat menjadi salah satu manifestasi angiosarkoma, kanker langka dan agresif. Angiosarkoma adalah kanker yang berasal dari sel endotel pembuluh darah atau limfatik dan dapat muncul pada usia berapa pun, tetapi sangat umum terjadi pada orang dewasa yang lebih tua. Menurut statistik, kulit menyumbang sekitar 60% dari semua kasus angiosarkoma, sedangkan daerah kulit kepala menyumbang sekitar 50% dari kasus ini.
Selama proses diagnosis, angiosarkoma dapat salah didiagnosis sebagai tumor jinak, yang mengakibatkan keterlambatan dalam diagnosis dan pengobatan yang tepat.
Gejala angiosarkoma dapat berkisar dari yang sama sekali tidak bergejala hingga gejala yang samar-samar seperti lesi kulit, bisul, dispnea, dan nyeri perut. Ketika diagnosis dipastikan, banyak organ sering kali terlibat, sehingga sulit untuk mengidentifikasi asal dan pilihan pengobatannya. Meskipun penyebab pasti angiosarkoma belum sepenuhnya dipahami, beberapa faktor risiko seperti limfedema kronis, terapi radiasi, dan beberapa bahan kimia (seperti arsenik dan vinil klorida) merupakan faktor yang diketahui.
Kanker ini juga dapat berkembang dalam keberadaan benda asing dalam jangka panjang dan terkadang dikaitkan dengan implan payudara. Radiasi ultraviolet dan defisiensi imun lokal dapat memengaruhi patogenesisnya. Studi pencitraan seperti MRI, CT, dan USG dapat membantu memvisualisasikan angiosarkoma, tetapi diagnosis banding dari kanker lain sulit dilakukan, dan analisis biopsi dan imunohistokimia sering kali diperlukan untuk memastikan diagnosis.
Prognosis angiosarkoma umumnya buruk, dengan tingkat kelangsungan hidup lima tahun hanya 30–38% bahkan dengan pengobatan, dan angiosarkoma jantung dan hati menurunkan prognosis menjadi hanya tiga bulan kelangsungan hidup.
Angiosarkoma mencakup 1-2% dari semua sarkoma jaringan lunak, dan sarkoma ini mencakup kurang dari 1% kanker dewasa. Tidak banyak penelitian tentang penyakit ini, dan sebagian besar hanya berupa laporan kasus dari sampel kecil. Namun, data yang terkumpul telah memberikan informasi yang cukup bagi kita untuk memiliki pemahaman dasar tentang penyakit ini. Dalam beberapa tahun terakhir, insiden angiosarkoma telah menunjukkan tanda-tanda peningkatan di Amerika Serikat.
Angiosarkoma diklasifikasikan berdasarkan asal dan faktor risiko yang mendasarinya. Berikut adalah beberapa kategori utama:
Mengacu pada angiosarkoma di kulit tanpa faktor risiko yang mendasarinya seperti limfedema atau terapi radiasi, terutama terjadi di kepala atau leher, terutama kulit kepala.
Juga dikenal sebagai sindrom Stewart-Treiff, kondisi ini terutama terkait dengan limfedema kronis, yang sering terjadi pada payudara. Setelah mastektomi, kelenjar getah bening yang dapat menyebabkan kondisi ini diangkat.
Jenis angiosarkoma ini terjadi pada organ padat seperti hati, payudara, atau jantung, dan mencakup sekitar 40% kasus angiosarkoma.
Angiosarkoma payudara tanpa penyebab yang jelas mencakup 0,04% tumor payudara. Kondisi ini lebih umum terjadi pada wanita muda, biasanya muncul sebagai massa yang teraba, dan memiliki prognosis yang buruk, dengan tingkat kelangsungan hidup lima tahun berkisar antara 8 hingga 50 persen.
Ini adalah tumor primer ganas yang paling umum di jantung, mencakup 10–25% dari semua tumor jantung. Gejala umum meliputi kesulitan bernapas, nyeri dada, hipotensi, dll.
Ini adalah jenis kanker hati ketiga yang paling umum, tetapi hanya mencakup 0,1–2,0% dari semua kanker hati. Bahkan dengan operasi pengangkatan, tingkat kelangsungan hidup pasien untuk jenis tumor ini sangat rendah, dengan sebagian besar pasien meninggal dalam waktu enam bulan atau satu tahun.
Angiosarkoma kulit mungkin awalnya muncul sebagai memar atau papula ungu-merah, terkadang mirip dengan tumor jinak, yang dapat menunda diagnosis. Gejala angiosarkoma jantung meliputi dispnea sementara, nyeri dada, dan gejala tidak spesifik lainnya, yang dapat menyebabkan diagnosis yang salah.
Dalam hal diagnosis, angiosarkoma biasanya awalnya diperiksa melalui pencitraan, seperti MRI dan CT, dan kemudian memerlukan biopsi untuk konfirmasi. Penanda utama untuk diagnosis adalah CD31, yang memiliki sensitivitas dan spesifisitas tinggi dalam diagnosis.
Kelangkaan penyakit ini membuat banyak dokter tidak dapat membuat diagnosis awal yang tepat waktu, sehingga menyebabkan kondisi pasien memburuk.
Kesimpulannya, pengenalan dan diagnosis dini angiosarkoma sangat penting karena potensi metastasis dan mematikannya yang tinggi. Bila bintik-bintik ungu-merah yang tidak dapat dijelaskan muncul di tubuh, Anda harus segera mencari pemeriksaan medis. Apakah ada penyakit yang lebih berbahaya yang mengintai?