Language
Country/Area
No result found
Rahasia Mematikan Disregulasi Sistem Kekebalan Tubuh: Apa itu Sindrom IPEX?
Saat mengeksplorasi kompleksitas sistem imun, salah satu gejala yang mengkhawatirkan adalah disregulasi sistem imun. Ketidakseimbangan tersebut tidak hanya dapat menyebabkan penyakit autoimun, tetapi juga dapat menyebabkan masalah kesehatan lainnya. Sindrom IPEX, atau disregulasi imun, gangguan endokrin poliglandular, enteropati, sindrom terkait kromosom X, adalah salah satu kondisi yang lebih langka tetapi mematikan. Penyakit ini terutama disebabkan oleh mutasi gen, dan gejalanya sering muncul di awal kehidupan pasien, sehingga sulit untuk diabaikan.
Sindrom IPEX disebabkan oleh mutasi pada gen FOXP3, faktor transkripsi utama untuk sel T regulator (Treg).
Orang dengan sindrom ini biasanya mengalami diabetes, diare berulang, keterlambatan perkembangan, eksim, dan anemia hemolitik dalam beberapa bulan pertama kehidupan. Kondisi ini menunjukkan bahwa sistem imun pasien telah kehilangan kemampuan untuk mengatur jaringannya sendiri, yang mengakibatkan respons imun yang tidak terkendali.
Sindrom genetik lain dari gangguan imunSelain sindrom IPEX, terdapat berbagai sindrom genetik yang terkait dengan gangguan imun, seperti:
Sindrom APECEDPenyakit poliglandular autoimun-kandidiasis-displasia endodermal (APECED) disebabkan oleh mutasi pada gen AIRE dan biasanya muncul sebagai infeksi kandida mukokutan dan berbagai penyakit autoimun endokrin.
Sindrom OmennSindrom ini mirip dengan penyakit graft-versus-host (GVHD), dengan disregulasi imun akibat produksi IgE yang berlebihan. Mutasi gen terkait sindrom Omenn biasanya terjadi pada gen seperti RAG1 dan RAG2.
Sindrom Wiskott-AldrichSindrom Wiskott-Aldrich disebabkan oleh mutasi pada gen WAS dan ditandai dengan peningkatan kerentanan terhadap infeksi, eksim, dan anemia hemolitik autoimun.
Ciri umum dari penyakit genetik ini adalah bahwa sistem imun pasien menunjukkan berbagai tingkat gangguan dan reaksi berlebihan.
Gangguan imun yang berhubungan dengan stres
Stres kronis dalam kehidupan seseorang juga dapat menyebabkan disregulasi sistem imun yang terus-menerus. Penelitian telah menunjukkan bahwa anak-anak yang dianiaya atau ditelantarkan selama masa kanak-kanak memiliki risiko yang jauh lebih tinggi untuk mengembangkan penyakit kardiovaskular, diabetes tipe 2, dan gangguan imun lainnya saat mereka tumbuh dewasa.
Sistem imun yang menua
Seiring bertambahnya usia, sistem imun kita secara bertahap menurun, sebuah fenomena yang dikenal sebagai imunosensensi. Imunosesensi mengurangi kemampuan sel T dan sel B untuk merespons vaksin atau infeksi, membuat pasien lebih rentan terhadap infeksi dan penyakit autoimun.
Gangguan imun yang disebabkan oleh toksin
Sistem imun juga dapat menjadi tidak teratur karena paparan toksin. Misalnya, pestisida tertentu di lingkungan dapat menyebabkan kerusakan pada sistem imun, dan tingkat efek ini terkait erat dengan usia, dosis, dan durasi paparan individu.
Mekanisme reaksi alergi
Alergi adalah respons keliru sistem imun terhadap zat-zat umum di lingkungan. Respons ini melibatkan aksi beberapa sel imun dan sitokin, yang tujuannya adalah mengeluarkan alergen untuk melindungi tubuh.
Penelitian telah menunjukkan bahwa mekanisme reaksi alergi mungkin terkait erat dengan interaksi faktor genetik dan lingkungan, terutama pandangan yang dikemukakan oleh hipotesis kebersihan bahwa anak-anak yang tinggal di negara maju lebih rentan terhadap alergi karena kurangnya paparan patogen.
Yang mengkhawatirkan adalah bahwa gangguan sistem imun ini tidak terjadi secara terpisah, tetapi berinteraksi secara kompleks satu sama lain. Saat kita menghadapi tantangan kesehatan yang serius ini, kita perlu berpikir mendalam: Dalam kemajuan medis di masa depan, dapatkah kita menemukan cara yang efektif untuk mengatasi gangguan sistem kekebalan tubuh ini?
