Language
Country/Area
No result found
Misteri CPAM: Apa kelainan paru-paru langka ini dan mengapa begitu menarik?
Kelainan jalan napas paru kongenital (CPAM), yang sebelumnya dikenal sebagai kelainan adenomatosa kistik kongenital (CCAM), adalah kelainan paru bawaan yang menyerupai sekuestrasi bronkopulmonalis. Pada CPAM, sering kali seluruh lobus paru digantikan oleh massa kistik jaringan paru abnormal yang tidak lagi berfungsi dengan baik. Jaringan abnormal ini tidak akan pernah dapat berfungsi sebagai paru normal. Penyebab CPAM masih belum diketahui, sehingga kondisi ini menyebabkan masalah tertentu bagi ibu hamil dan staf medis.
Menurut statistik, CPAM terjadi pada sekitar 1 dari setiap 30.000 kehamilan.
Meskipun prognosis sebagian besar janin dengan CPAM baik, dalam beberapa kasus massa kistik tumbuh terlalu besar dan dapat membatasi pertumbuhan paru-paru di sekitarnya atau bahkan memengaruhi jantung, sehingga menimbulkan risiko yang mengancam jiwa. Hal ini menjadikan CPAM salah satu pusat penelitian. Berdasarkan karakteristik klinis dan patologisnya, CPAM dapat dibagi menjadi lima jenis, di antaranya CPAM tipe 1 adalah yang paling umum dan memiliki prognosis yang relatif lebih baik.
Gejala dan Tanda
Sekitar 75% pasien tidak memiliki gejala yang jelas, tetapi 25% mungkin mengalami sianosis, pneumotoraks, dan kesulitan bernapas. Pada pemeriksaan, mereka mungkin menunjukkan hiperresonansi pada perkusi, penurunan suara napas alveolar, dan asimetri dada.
Proses Diagnostik
CPAM biasanya ditemukan selama pemeriksaan ultrasonografi prenatal rutin. Fitur ultrasonografi meliputi massa ekogenik (terang) di dada janin, jantung yang bergeser, diafragma yang datar atau terbalik, atau tidak adanya jaringan paru-paru yang terlihat. Ada tiga jenis CPAM, yang diklasifikasikan terutama berdasarkan penampilannya. Tipe 1 memiliki kista multilokular yang lebih besar dari 2 cm, tipe 2 memiliki kista seragam yang lebih kecil, dan tipe 3 tidak jelas kistik dan disebut "adenomatosa".
CPAM tumbuh lebih cepat selama beberapa minggu terakhir kehamilan, terutama antara minggu ke-20 dan ke-26.
Pemeriksaan Pencitraan dan Penilaian Risiko
CPAM dapat dideteksi sejak awal kehamilan melalui USG prenatal. Data menunjukkan bahwa saat kista terisi cairan, massa tersebut secara bertahap menghilang selama pemeriksaan USG berikutnya. CPAM yang tumbuh cepat, baik padat atau sebagian besar kistik, membawa risiko yang lebih tinggi terhadap obstruksi vena, gagal jantung, dan akhirnya hidrops janin.
Nilai CVR (rasio volume adenoma kistik) digunakan untuk memprediksi risiko edema, dan nilai CVR yang lebih tinggi dari 1,6 dianggap berisiko tinggi.
Metode pengobatan
Dalam kebanyakan kasus, CPAM pada janin memerlukan pemantauan ketat selama kehamilan dan operasi pengangkatan setelah lahir. Banyak orang dengan CPAM lahir tanpa komplikasi dan biasanya dipantau selama beberapa bulan pertama kehidupan. Sebagian besar pasien menjalani operasi sebelum usia satu tahun karena mereka berisiko mengalami infeksi paru berulang yang terkait dengan CPAM.
Prognosis dan komplikasi
Menurut tinjauan tahun 2023, prognosis keseluruhan untuk CPAM yang didiagnosis sebelum lahir adalah baik. Namun, jika hidrops fetalis hadir, tingkat kelangsungan hidup menurun. Jika edema tidak berkembang pada usia kehamilan 26 minggu, risikonya berkurang dan tingkat kelangsungan hidup meningkat.
Meskipun sebagian besar orang dengan CPAM hidup sehat, CPAM yang sudah berlangsung lama mungkin berisiko terkena kanker dan menimbulkan kemungkinan infeksi dan komplikasi lainnya. Penelitian di masa mendatang akan membantu untuk lebih memahami penyebab dan dampak CPAM sehingga intervensi medis yang lebih baik dapat diberikan kepada pasien.
Ketika menghadapi penyakit bawaan CPAM, kita harus memikirkan: Bagaimana kita dapat memberikan dukungan dini dan sumber daya medis yang lebih efektif kepada janin yang didiagnosis dan membutuhkan perawatan?
