Language
Country/Area
No result found
Ada empat subtipe leukemia sel T dewasa. Tahukah Anda mana yang paling mematikan?
Leukemia/limfoma sel T dewasa (ATL) adalah kanker langka yang disebabkan oleh human T-cell leukemia/limfotropic virus tipe 1 (HTLV-1) yang terutama menyerang sel T dari sistem imun. Mayoritas sel ATL mengandung provirus HTLV-1 yang terintegrasi, yang selanjutnya mengonfirmasi peran patogenik virus ini dalam tumorigenesis. Di antara orang yang terinfeksi HTLV-1, hanya sebagian kecil yang akan mengembangkan ATL, dan biasanya ada masa inkubasi yang panjang antara infeksi dan perkembangan ATL.
Empat jenis ATL
Berdasarkan karakteristik patologis, leukemia sel T dewasa dibagi menjadi empat subtipe: akut, laten, limfoma, dan kronis. Jenis akut dan limfoma dikenal karena sifatnya yang sangat agresif dan prognosis yang buruk. Pemahaman yang jelas tentang karakteristik subtipe ini dan dampaknya terhadap hasil pasien sangat penting untuk mendorong pilihan pengobatan yang tepat sasaran.
ATL biasanya berkembang pada usia sekitar 62 tahun, tetapi usia rata-rata diagnosis bervariasi tergantung pada prevalensi HTLV-1 di berbagai wilayah.
Gejala dan Tanda
ATL sering kali muncul sebagai limfoma non-Hodgkin yang sangat agresif yang sering kali tidak memiliki ciri histologis yang khas. Limfosit yang bersirkulasi dengan inti yang tidak teratur sering diamati dan dianggap sebagai sel leukemia. Gejala khas pada individu yang terinfeksi meliputi keterlibatan viseral, hiperkalsemia, lesi kulit, dan lesi tulang osteolitik. Dibandingkan dengan keganasan hematologi lainnya, pasien dengan ATL yang diinduksi HTLV-1 lebih rentan terhadap osteolisis dan hiperkalsemia yang diinduksi tumor.
Sebagian besar pasien ATL meninggal dalam waktu satu tahun setelah diagnosis, menunjukkan kekejaman dan mematikan penyakit ini.
Saluran penularan
HTLV-1 terutama ditularkan dari ibu ke anak, melalui hubungan seksual dan darah yang terkontaminasi. Infeksi juga dapat terjadi jika darah ditransfer atau jarum suntik yang terkontaminasi digunakan bersama-sama.
Metode Diagnostik
Diagnosis ATL bergantung pada kombinasi fitur klinis, perubahan morfologi dan imunofenotipik yang merupakan karakteristik sel ganas. Menurut klasifikasi Shimoyama, ATL dibagi menjadi tipe akut, limfoma, kronis dan laten, yang memungkinkan dokter untuk memberikan pilihan pengobatan yang paling sesuai untuk berbagai subtipe.
Konfirmasi keberadaan HTLV-1 dan identifikasi setidaknya 5% sel tumor dalam darah tepi biasanya cukup untuk mendiagnosis bentuk akut, kronis, dan laten.
Pilihan pengobatan
Pilihan pengobatan saat ini untuk ATL umumnya didasarkan pada subtipe klinis dan respons terhadap terapi awal. Pilihan pengobatan mencakup berbagai rejimen kemoterapi, terapi kombinasi asiklovir dan interferon, dan transplantasi sel induk hematopoietik autologus. Baru-baru ini, pengobatan selektif untuk ATL yang kambuh atau refrakter telah disetujui di Jepang.
EpidemiologiPada tahun 2021, terapi antibodi untuk ATL yang kambuh atau refrakter juga mulai muncul dalam praktik klinis.
Di Amerika Serikat, tingkat infeksi HTLV-1 rendah; meskipun data serologis yang substansial tidak ada, tingkat tersebut dianggap paling tinggi di antara orang Afrika-Amerika di Tenggara. Prevalensi keseluruhan HTLV-1 juga meningkat, sementara ATL relatif jarang. Dari Haiti ke Afrika hingga Jepang, virus tersebut telah menyebar ke banyak bagian dunia.
Kemajuan Penelitian
Pendekatan baru untuk pengobatan PTCL sedang diselidiki secara aktif. Senyawa baru mendapatkan perhatian, dengan penekanan yang semakin besar pada kemanjuran yang diharapkan dalam kondisi kambuh atau refrakter.
Menghadapi penyakit mematikan ini, bagaimana kita dapat lebih meningkatkan pemahaman kita tentang leukemia sel T dewasa sehingga dapat dideteksi lebih awal dan diobati secara efektif?
