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L'affascinante segreto dei tumori adiposi: cos'è il liposarcoma e perché è così comune?
Il liposarcoma è il sottotipo più comune di sarcoma dei tessuti molli e rappresenta almeno il 20% di tutti i sarcomi negli adulti. Si tratta di un gruppo di tumori rari con oltre 150 diversi sottotipi istologici. I liposarcomi hanno origine dalle cellule progenitrici degli adipociti, i precursori delle cellule adipose, e si sviluppano nel tessuto adiposo di tutto il corpo, compresi i siti intrattabili come gli strati profondi del tessuto sottocutaneo e il grasso viscerale nella cavità addominale.
Sebbene tutti i liposarcomi condividano alcune caratteristiche che ricordano le cellule adipose, esistono diverse forme di liposarcoma che differiscono in base alla presentazione clinica, alla gravità, alle anomalie genetiche, alla prognosi e alle opzioni di trattamento.
Secondo la classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità del 2020, il liposarcoma può essere suddiviso in cinque sottotipi principali, tra cui: 1) tumore grasso atipico/liposarcoma benigno; 2) liposarcoma dedifferenziato; 3) liposarcoma mixoide; 4) liposarcoma pleomorfo; 5) liposarcoma mixoide. liposarcoma pleomorfo. Questi sottotipi presentano caratteristiche cliniche e prognosi diverse, con i tumori grassi atipici/liposarcoma benigno considerati relativamente non aggressivi e benigni.
Tutte e cinque le forme di liposarcoma possono infiltrarsi localmente nei tessuti e negli organi adiacenti e recidivare dopo l'asportazione chirurgica, evolvendo potenzialmente in una malattia potenzialmente letale.
Sebbene la resezione chirurgica sia spesso il trattamento iniziale per questi tumori, le attuali opzioni di chemioterapia e radioterapia hanno spesso un'efficacia limitata per questi tumori, pertanto sono necessarie ulteriori ricerche per valutare opzioni di trattamento più efficaci.
Diversità del liposarcoma
I liposarcomi sono generalmente considerati tumori di grandi dimensioni, solitamente più grandi di 10 centimetri di diametro, ma possono essere di qualsiasi dimensione. Si verificano principalmente in persone di mezza età e anziane, con solo lo 0,7% dei casi che si verificano in persone di età inferiore ai 16 anni. Questi tumori devono essere distinti dagli altri tumori dei tessuti molli in base alla loro posizione e alle manifestazioni cliniche, tra cui lipomi istologicamente atipici, fibromi atipici, ecc.
Tumore grasso atipico/liposarcoma benigno
La combinazione di tumori grassi atipici e liposarcoma benigno rappresenta il 40-45% di tutti i liposarcomi. Sebbene questi tumori metastatizzino raramente, sono localmente aggressivi e possono potenzialmente trasformarsi nel liposarcoma dedifferenziato più aggressivo.
I tumori diagnosticati come tumori grassi atipici spesso si verificano nelle braccia o nelle gambe, mentre il liposarcoma benigno si riscontra spesso in profondità ed è difficile da rimuovere chirurgicamente. Questo termine ha una connotazione prognostica.
I tumori adiposi atipici e il liposarcoma benigno si presentano solitamente come masse che aumentano lentamente e sono praticamente indolori. Se si trova in superficie, è facile da individuare; se si trova nello strato profondo, può causare disfunzioni negli organi corrispondenti.
Il segreto della geneticaI tumori grassi atipici/cellule del liposarcoma benigno contengono spesso cromosomi in più che trasportano geni coinvolti nello sviluppo del tumore, tra cui MDM2 e CDK4. Si ritiene che la sovraespressione di questi geni favorisca lo sviluppo e la progressione del tumore.
Sfide di trattamento e prognosi
Per il trattamento dei tumori grassi atipici e del liposarcoma benigno, la rimozione di tutto il tessuto tumorale è la procedura chirurgica di scelta. Ma nonostante ciò, il tasso di recidiva di questi tumori è del 30-50%. Soprattutto nelle zone in cui il campionamento chirurgico è difficile, come il retroperitoneo, il tasso di recidiva è più elevato e può addirittura mettere a rischio la vita.
Pertanto, sono necessarie ulteriori ricerche per determinare l'efficacia di più terapie biologiche e lo sviluppo di nuove terapie per il trattamento del liposarcoma. Ciò ci fa anche riflettere su come ottenere un trattamento efficace nel futuro sviluppo medico. Trattare questi tumori rari?Secondo studi clinici randomizzati e controllati, la recidiva del tumore sta diventando sempre più grave, il che suggerisce la necessità di trovare trattamenti adiuvanti efficaci.
