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Il lato nascosto della dementia praecox: perché la demenza frontotemporale colpisce spesso tra i 45 e i 65 anni?
La demenza del lobo frontale (FTD) è una malattia neurodegenerativa caratterizzata principalmente dalla progressiva degenerazione dei lobi frontali e cutanei del cervello. Possono esserne colpiti sia uomini che donne e i primi sintomi compaiono solitamente tra i 45 e i 65 anni. Sebbene l'esordio di questa malattia possa talvolta avvenire già intorno ai 35 anni o oltre i 70 anni, il suo esordio precoce la rende molto nota e si concentra sui cambiamenti nel comportamento sociale e nelle abilità linguistiche, rendendola la forma più comune della demenza precoce. Una forma di attenzione.
Attualmente non esiste una cura o un trattamento sintomatico approvato per la FTD, sebbene nei pazienti vengano utilizzati alcuni farmaci off-label e approcci comportamentali.
Caratteristiche e sintomi della FTD
Le caratteristiche principali della FTD sono disturbi comportamentali o disturbi del linguaggio, che di solito compaiono gradualmente. I sintomi più comuni includono la soppressione emotiva, il disadattamento sociale, la perdita di empatia, un’insufficiente regolazione delle emozioni e deficit nel linguaggio espressivo e ricettivo. Clinicamente, molti pazienti con FTD possono iniziare a mostrare un graduale deterioramento delle capacità comportamentali o linguistiche diversi anni fa e potrebbero persino sperimentare un significativo declino della qualità della vita prima di rivolgersi al medico.
Sottotipi e malattie correlate
Esistono diversi sottotipi di FTD, di cui la variante comportamentale (bvFTD) e le due principali afasie progressive (PPA), semantica (svPPA) e non fluente (nfvPPA) sono i più comuni. Viene spesso discussa anche la FTD correlata alla demenza laterale amiotrofica (SLA). Questi diversi sottotipi rappresentano la diversità clinica della malattia e influenzano le strategie diagnostiche e gestionali.
La variante comportamentale della demenza da tetano frontale (bvFTD) è la forma più comune di FTD, caratterizzata da inibizione sociale e alienazione emotiva.
Fattori genetici e patologia
Molti casi di FTD sono familiari e la componente genetica sembra essere più pronunciata rispetto ad altri disturbi neurodegenerativi. Gli scienziati hanno confermato che molteplici mutazioni genetiche sono legate allo sviluppo di questa malattia, in particolare il gene MAPT situato sul cromosoma 17, che codifica per la proteina tau ed è strettamente correlato alle caratteristiche patologiche della FTD. In particolare, ciò può influenzare l’apoptosi neuronale e i cambiamenti delle fibre.
Nelle fasi successive, le manifestazioni cliniche della FTD possono sovrapporsi, rendendo la diagnosi più difficile, e la diversità dei sintomi può cambiare con il progredire della malattia.
Diagnosi e valutazione
Poiché i sintomi della FTD sono diversi e variegati, può essere difficile diagnosticare correttamente la malattia. La risonanza magnetica strutturale spesso rivela atrofia del lobo prefrontale e/o prefrontale. Tuttavia, nei primi casi, gli studi di imaging possono apparire normali. Con l’avanzare della tecnologia, sono stati proposti vari nuovi criteri e metodi diagnostici per aiutare i medici a identificare precocemente la FTD.
Per diagnosticare la FTD in modo più completo, i ricercatori hanno introdotto una serie di test neuropsicologici, inclusi test di funzionalità cognitiva ed emotiva, che possono fornire una valutazione sensibile ma non specifica della FTD nelle fasi iniziali.
Gestione e prognosi
Attualmente, il trattamento per la FTD si concentra sulla gestione dei sintomi comportamentali, sebbene non esista attualmente una cura per la malattia. L’utilizzo di terapie di supporto e interventi psicosociali può essere personalizzato per assistere i pazienti nel loro funzionamento quotidiano. Inoltre, i farmaci possono essere utilizzati per controllare i sintomi del paziente, ma è necessario essere consapevoli degli effetti collaterali e dei potenziali rischi di questi farmaci. La prognosi del paziente varia spesso da individuo a individuo, con tempi di sopravvivenza che vanno da 2 a 20 anni, e ogni paziente richiede supporto clinico e servizi assistenziali diversi.
La FTD è una combinazione ricca e complessa di sintomi, con l'interazione di fattori sociali, mentali e fisiologici, che ci portano a chiederci: come possiamo decodificare questa malattia nascosta tra le cellule nervose nella ricerca futura?
