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Il misterioso Spongebrain: in che modo l'encefalopatia spongiforme trasmissibile cambia la nostra comprensione della malattia?
Le encefalopatie spongiformi trasmissibili, o TSE, sono un gruppo di malattie progressive, incurabili e mortali associate all'ipotesi della proteina prionica che colpiscono il cervello e il sistema nervoso di molti animali, inclusi esseri umani, bovini e ovini. La diffusione di questa malattia è attribuita principalmente alla presenza di proteine prioniche, anche se alcuni dati mostrano un'associazione con infezioni batteriche meningee minime.
"L'encefalopatia spongiforme trasmissibile è una malattia unica che può essere genetica, sporadica o trasmessa attraverso l'ingestione di cibo infetto."
Sotto l'influenza della TSE, la funzione cerebrale si deteriora gradualmente, con conseguente perdita di memoria, cambiamenti della personalità e capacità motorie anormali o compromesse. Le principali forme di TSE comprendono la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), la sindrome di Geltmann-Straussler-shank (GSS), l'insonnia familiare fatale e la malattia di Gulu.
La MCJ si presenta in molte forme, tra cui la MCJ sporadica, la MCJ ereditaria, la MCJ iatrogena e la variante della MCJ. I sintomi hanno caratteristiche sovrapposte.
"La morte neuronale persistente e i cambiamenti spongiformi sono le caratteristiche principali di questa malattia."
Oltre agli esseri umani, le TSE negli animali non umani comprendono la malattia del velluto nelle pecore, la malattia della mucca pazza (BSE) nei bovini e la malattia cronica attenuante nei cervi e nei cervi. La variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob nei bovini è direttamente collegata alla diffusione della BSE e questa causa ad alto rischio ha attirato l'attenzione mondiale.
A differenza di altre malattie infettive, l'agente infettivo della TSE è la proteina prionica, che è composta esclusivamente da proteine. Questa proteina mal ripiegata si diffonde tra gli individui provocando deformazioni in altre proteine attraverso il contatto. La maggior parte dei casi di TSE sono sporadici e solo pochi casi sono legati a mutazioni genetiche.
"La maggior parte della diffusione della tamarinosi si è verificata negli anni '80 e '90 perché i bovini venivano nutriti con i residui di lavorazione di altri bovini."
Questa pratica alimentare inappropriata è stata vietata in molti paesi per prevenirne la diffusione, ma da decenni rappresenta una minaccia per la salute umana. Il consumo umano di carne bovina contaminata ha provocato un'ondata di focolai della variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, rivelando ulteriormente i pericoli delle TSE per la salute pubblica.
Clinicamente, i sintomi degli esseri umani affetti includono cambiamenti della personalità, malattie mentali, scarsa coordinazione e andatura instabile. Nelle fasi successive, i pazienti spesso presentano un grave deficit mentale (demenza) e alla fine perdono la capacità di muoversi o comunicare.
"Le encefalopatie spongiformi trasmissibili nei mammiferi hanno mostrato collegamenti con malattie umane, come la diffusione della malattia di Gulu e la pratica del cannibalismo."
La diagnosi di malattie come la TSE è impegnativa perché hanno periodi di incubazione di anni o addirittura decenni e non possono essere rilevate prima che compaiano i sintomi. Tuttavia, gli scienziati stanno lavorando per sviluppare nuovi metodi di rilevamento per cercare di identificare in anticipo le persone colpite.
Attualmente non esiste alcun trattamento in grado di curare o prevenire questa malattia. I trattamenti esistenti sono principalmente cure di supporto. Comprendere la neuropatologia causata da queste proteine potrebbe cambiare la nostra comprensione e la risposta a queste malattie mortali in futuro.
Mentre la scienza continua ad avanzare, la nostra conoscenza delle TSE e della contagiosità che ne deriva continua ad essere aggiornata. Ciò che dobbiamo capire è come queste misteriose lesioni continueranno a sfidare il nostro sistema medico?
