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Il mistero dell'origine della malattia di Steele: perché è stato chiamato questo nome, sai?
Nel mondo della medicina, alcune malattie hanno ottenuto nomi speciali a causa delle loro caratteristiche patologiche.La malattia di Still è uno di questi casi, una rara malattia autoinfiammatoria sistemica descritta per la prima volta dal medico britannico Sir George Frederic ancora all'inizio del XX secolo.Nel tempo, la comunità medica ha gradualmente compreso le sue diverse forme, con il morbo di Adulto Steele (AOSD) un tipo importante di malattia.
Le caratteristiche della malattia di The Adult Steele includono febbre alta, dolori articolari e papule di colore salmone significative, che insieme costituiscono la triade classica della malattia.
Caratteristiche della malattia di Steele negli adulti
La malattia di The Adult Steele è spesso caratterizzata da dolori articolari, febbre alta e eruzioni color salmone, sebbene questi sintomi possano essere simili ad altre malattie infiammatorie o autoimmuni, il che rende la diagnosi estremamente complicata.Gli specialisti di solito chiedono ulteriori test tra cui fegato e milza ingranditi, gonfiore dei linfonodi e conta dei leucociti anormali.Vale la pena notare che i pazienti con malattia spesso segnalano una grande fatica, gonfiore dei linfonodi e, in casi gravi, comorbidità come l'epatite o i problemi neurologici.
La diagnosi di AOSD si basa di solito su manifestazioni cliniche piuttosto che su test sierologici e si basa su una serie di criteri diagnostici.Lo standard Yamaguchi è attualmente uno dei criteri diagnostici più sensibili.
patofisiologia: ancora pieno di misteri
Sebbene la crescente ricerca sulla malattia di Steele negli adulti, la causa della malattia non è ancora chiara e non ci sono prove ereditarie.Gli scienziati ipotizzano che la malattia possa essere correlata all'interleuchina-1 (IL-1) perché i trattamenti contro IL-1 hanno dimostrato di essere efficaci.Inoltre, l'interleuchina-18 ha mostrato alti livelli nei pazienti con AOSD.
Modalità di trattamento e le sue limitazioni
Al momento, i trattamenti per la malattia di Steele adulto di solito coprono farmaci antinfiammatori, principalmente usando steroidi come il prednisone per alleviare i sintomi gravi.Altri farmaci comunemente usati includono idrossiclorochina, fenilapropanolamina, nitriurea, ciclofosfamide, ecc.Negli ultimi anni, i farmaci incentrati sul targeting di IL-1 hanno ulteriormente ampliato la possibilità di cure, tra cui Canakinumab (Ilaris), approvate dalla FDA nel 2020, diventando il primo farmaco a trattare la malattia.
Nello studio, i pazienti trattati con Anakinra hanno avuto una migliore efficacia rispetto a quelli trattati con altri farmaci immunomodulanti.
epidemiologia e background storico
La malattia di Steel negli adulti è una malattia rara con un'incidenza annuale globale di circa 1,6 casi per milione di popolazione, comunemente presente nella fascia di età compresa tra 16 e 25 e 36-46 anni.Mentre la nostra comprensione della malattia di Steele si è gradualmente approfondita, il suo nome è venuto anche gradualmente da George Steele, il medico che originariamente ha descritto la malattia.
Direzione di ricerca futura
Al momento, i ricercatori stanno esaminando il potenziale di una proteina chiamata calprotectina per migliorare la diagnosi e la sorveglianza, che possono portare nuove direzioni alla diagnosi precoce e al monitoraggio delle malattie.
In queste situazioni complesse e stimolanti, la ricerca sulla malattia di Steele ci ha portato a ripensare il significato storico della denominazione della malattia e come riflette la comprensione medica di una certa era.
