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Il mistero dei tumori rari FDCS: perché è così difficile da diagnosticare?
Il sarcoma a cellule dendritiche follicolari (FDCS) è un tumore estremamente raro. Sebbene Lennert avesse previsto l'esistenza dei tumori delle cellule dendritiche nel 1978, questi non furono pienamente riconosciuti come un cancro separato fino al 1986, quando furono caratterizzati da Monda et al. L'FDCS rappresenta solo lo 0,4% dei sarcomi dei tessuti molli, ma ha un potenziale di recidiva e metastasi significativo ed è considerato un tumore maligno di grado intermedio. Il principale ostacolo al trattamento della FDCS è la diagnosi errata. La diagnosi di FDCS è particolarmente difficile a causa delle somiglianze nella presentazione e nei marcatori con i linfomi di Hodgkin e non-Hodgkin. I recenti progressi nella biologia del cancro hanno portato a test diagnostici e farmaci chemioterapici migliori, rendendo più fattibili una diagnosi e un trattamento accurati della FDCS.
Le cellule dendritiche follicolari sono localizzate nei centri germinativi dei follicoli linfoidi e svolgono un ruolo fondamentale nella regolazione delle reazioni dei centri germinativi e nella presentazione degli antigeni alle cellule B.
Sintomi e manifestazioni
La maggior parte dei casi di FDCS si verifica nei linfonodi, ma circa il 30% dei casi si sviluppa all'esterno dei linfonodi. Un'ampia revisione retrospettiva condotta nel 1998 su 51 pazienti non ha rilevato alcun modello definitivo in relazione ad età, sesso, razza o presentazione clinica. L'età media dei pazienti era di 41 anni (intervallo, 14-76 anni). La maggior parte dei casi presentava linfoadenopatia cervicale e ascellare, mentre 17 pazienti avevano tumori nei linfonodi esterni, tra cui fegato, milza, intestino e pancreas. Parte . Data l'ampia gamma di anamnesi dei pazienti, non è stata ancora individuata una causa certa associata alla FDCS. Tuttavia, vi sono alcune prove che i pazienti con una storia di esposizione all'EBV o una diagnosi di malattia di Castleman presentano un rischio più elevato di sviluppare FDCS.
Diagnosi
Tecnologia di tintura
Le caratteristiche di proliferazione delle cellule dendritiche follicolari possono essere osservate in molte malattie neoplastiche, tra cui l'iperplasia follicolare, il linfoma follicolare, ecc. Sebbene la FDCS sia stata riconosciuta come malattia distinta nel 1986, è ancora difficile da diagnosticare. Le cellule FDCS sono grandi, contengono due nuclei e formano cluster con i linfociti, il che le rende difficili da distinguere durante la colorazione.
Mutazione cellulare
Le caratteristiche anomale delle cellule nei tumori FDCS vengono sfruttate a fini diagnostici. La caratteristica struttura della rete di microtubuli (MTRS) dell'FDCS e l'aumento della clusterina intracellulare possono riflettere molteplici caratteristiche del cancro, tra cui la segnalazione della proliferazione, l'attivazione della crescita e l'immortalità replicativa.
Sebbene l'FDCS offra una varietà di opzioni terapeutiche, la diagnosi e il trattamento di questa malattia si basano ancora su terapie antitumorali migliorate, come CHOP e nuove terapie di combinazione incrociata di farmaci.
Metodi di trattamento
Terapia CHOP
Quando l'FDCS fu scoperto per la prima volta, non esistevano informazioni sull'efficacia della chemioterapia e della radioterapia per questo tipo di cancro. I medici possono provare solo a utilizzare i farmaci chemioterapici esistenti. Con l'accumularsi dei dati clinici dei pazienti sottoposti a FDCS, i medici hanno iniziato a utilizzare un regime chemioterapico comunemente utilizzato per la leucemia e il linfoma non-Hodgkin: il regime CHOP, ovvero ciclofosfamide, doxorubicina, Oncovin e prednisone (CHOP). Questi farmaci sfruttano diversi percorsi presenti nelle cellule tumorali per raggiungere i loro obiettivi terapeutici.
Terapie emergenti
Negli ultimi anni, il trattamento della FDCS è stato costantemente migliorato. Ad esempio, la doxorubicina incapsulata in liposomi PEG può aumentare la durata del farmaco in circolazione. Questo metodo è stato ampiamente utilizzato perché può ridurre significativamente gli effetti collaterali mirando al tumore. Prestare attenzione a.
Stato della ricerca
Nonostante la mancanza di finanziamenti e la bassa priorità data alla ricerca sulla FDCS, tutti i progressi nella comprensione e nel trattamento della FDCS derivano dai risultati della ricerca su altri tumori. Gli scienziati stanno scoprendo sempre più somiglianze biologiche tra tumori apparentemente diversi, il che apre la strada a nuovi trattamenti.
Man mano che la nostra comprensione dell'FDCS si approfondisce, ci saranno trattamenti più specifici per questo cancro nelle future opzioni di diagnosi e trattamento?
