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Il mistero dei tumori UPS: perché si chiama "sarcoma pleomorfo indifferenziato"
Il sarcoma pleomorfo indifferenziato (UPS) è un tipo di tumore raro e difficile da curare, spesso classificato come tumore a scarsa differenziazione. La caratteristica di questo tumore è che la morfologia microscopica delle sue cellule è poco chiara e difficile da differenziare, il che rende difficile per i medici esprimere un giudizio univoco sulla sua origine e natura specifica. Secondo la definizione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), l'UPS è classificato come un sarcoma indifferenziato/non classificato, appartenente alla categoria dei tumori a scarsa differenziazione.
I tumori UPS si sviluppano solitamente negli adulti tra i 50 e i 70 anni e spesso si presentano come una massa indolore e in rapida crescita.
Il sarcoma è un tipo di cancro che ha origine dalle cellule staminali mesenchimali e solitamente si manifesta in tessuti come ossa, muscoli, grasso, vasi sanguigni, vasi linfatici, tendini e legamenti. La ricerca scientifica ha descritto più di 70 sottotipi di sarcoma; l'UPS è un tumore altamente indifferenziato con cellule tumorali di morfologie variabili, tra cui fibroblasti, istiociti e macrofagi.
Nel processo di diagnosi dell'UPS, i medici utilizzeranno istologia, immunoistochimica ed esami ultrastrutturali. Quando questi esami non riescono a determinare il tipo specifico di cellule, l'UPS può essere confermato. In particolare, questo tumore viene spesso diagnosticato erroneamente come istiocitoma fibroso maligno (MFH), ma studi hanno dimostrato che l'MFH in realtà non deriva dagli istiociti bensì dalle cellule mesenchimali. Grazie a ulteriori ricerche, le recenti scoperte potrebbero anche portare a revisioni del trattamento e della prognosi di questo tipo di tumore.
La stragrande maggioranza dei tumori UPS è altamente invasiva e spesso recidiva e metastatizza dopo la resezione chirurgica.
Il trattamento dell'UPS solitamente prevede resezione chirurgica, radioterapia e chemioterapia. Negli ultimi anni, la terapia con anticorpi è stata gradualmente applicata anche al trattamento dell'UPS, in cui gli anticorpi si legano ad antigeni specifici sulla superficie delle cellule T, migliorando così la capacità delle cellule T di attaccare le cellule tumorali dell'UPS. Conoscere queste nuove opzioni terapeutiche rappresenta senza dubbio una speranza per i pazienti affetti da tumore.
Sintomi e manifestazioni
L'UPS si presenta solitamente come una massa profonda, indolore e in rapida crescita, che colpisce solitamente gli adulti di età compresa tra i 50 e i 70 anni. Gli studi hanno dimostrato che il diametro dei tumori UPS può variare da 1 a 55 cm, con una media di 8,8 cm. La maggior parte di essi si verifica negli arti e nell'addome e, in alcuni casi, possono manifestarsi anche in altre parti del corpo, come fegato e polmoni.
Patologia
Poiché l'istologia dei tumori UPS non è specifica, la diagnosi avviene solitamente per esclusione. Le cellule tumorali dell'UPS sono indifferenziate e pleomorfe, e mostrano caratteristiche altamente variabili al microscopio. La diagnosi si basa principalmente sull'espressione di alcune proteine specifiche. I risultati di diversi studi hanno dimostrato che le cellule tumorali UPS possono esprimere marcatori come PD-L1 e IDO1 e che la presenza di questi marcatori è strettamente correlata alla prognosi.
Trattamento e prognosiPer i tumori UPS localizzati, il trattamento più comune è la rimozione chirurgica completa, per garantire che non rimangano cellule tumorali. Inoltre, ai pazienti ad alto rischio possono essere somministrate radioterapia o chemioterapia adiuvante. Per quanto riguarda la prognosi, il tasso di sopravvivenza a cinque anni della maggior parte dei pazienti è influenzato da fattori quali le dimensioni del tumore, la sua posizione e la presenza o meno di metastasi.
Sebbene le attuali opzioni terapeutiche siano eterogenee, sono necessarie ulteriori ricerche per identificare strategie di trattamento ottimali per i tumori UPS.
L'immunoterapia, in particolare gli inibitori del PD-1 come il pembrolizumab, è stata sperimentata per il trattamento dell'UPS e ha dimostrato una certa efficacia. Quindi, l'esame dell'efficacia a lungo termine di questi nuovi trattamenti e il loro confronto con gli approcci tradizionali saranno senza dubbio un obiettivo della ricerca futura.
Le persone sono ancora molto curiose riguardo al misterioso tumore UPS. Possiamo ottenere una comprensione più approfondita della sua natura e aprire un nuovo capitolo nel trattamento futuro?
