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Ci sono quattro sottotipi di leucemia a cellule T dell'adulto. Sai qual è il più mortale?
La leucemia/linfoma a cellule T dell'adulto (ATL) è un tumore raro causato dalla leucemia/linfovirus umano a cellule T di tipo 1 (HTLV-1), che colpisce principalmente le cellule T del sistema immunitario. La maggior parte delle cellule ATL ospita il provirus HTLV-1 integrato, supportando ulteriormente il ruolo patogeno di questo virus nella tumorigenesi. Solo una piccola percentuale di persone infette da HTLV-1 progredirà verso l'ATL e di solito trascorre un lungo periodo di latenza tra l'infezione e lo sviluppo dell'ATL.
Quattro tipi di ATL
In base alle caratteristiche patologiche, la leucemia a cellule T dell'adulto è divisa in quattro sottotipi: acuta, latente, linfoma e cronica. Le forme acute e linfomatose sono note per la loro natura altamente aggressiva e la prognosi infausta. Una chiara comprensione delle caratteristiche di questi sottotipi e del loro impatto sugli esiti dei pazienti è fondamentale per promuovere opzioni terapeutiche mirate.
L'ATL si presenta tipicamente all'età di circa 62 anni, ma l'età media alla diagnosi varia a seconda della prevalenza regionale dell'HTLV-1.
Sintomi e segni
L'ATL si presenta spesso come una forma altamente aggressiva di linfoma non Hodgkin, spesso priva di caratteristiche istologiche caratteristiche. Si osservano frequentemente linfociti circolanti con nuclei irregolari e questi linfociti sono considerati cellule leucemiche. I sintomi tipici negli individui infetti comprendono coinvolgimento viscerale, ipercalcemia, lesioni cutanee e lesioni ossee osteolitiche. Rispetto ad altri tumori ematologici, i pazienti con ATL causata da HTLV-1 sono soggetti a osteolisi e ipercalcemia indotte dal tumore.
La maggior parte dei pazienti affetti da ATL muore entro un anno dalla diagnosi, a dimostrazione della crudeltà e della fatalità di questa malattia.
Modalità di trasmissione
HTLV-1 si trasmette principalmente da madre a figlio, tramite contatto sessuale e sangue contaminato. L'infezione può verificarsi anche in caso di trasferimento di sangue o di condivisione di aghi contaminati.
Metodi diagnostici
La diagnosi di ATL si basa su una combinazione di caratteristiche cliniche, cambiamenti morfologici e immunofenotipici caratteristici delle cellule maligne. Secondo la classificazione di Shimoyama, l'ATL si divide in forma acuta, linfatica, cronica e latente, consentendo ai medici di fornire il piano di trattamento più appropriato in base ai diversi sottotipi.
Confermare la presenza dell'HTLV-1 e identificare almeno il 5% delle cellule tumorali nel sangue periferico è solitamente sufficiente per diagnosticare forme acute, croniche e latenti.
Piano di trattamento
Le attuali opzioni terapeutiche per l'ATL si basano solitamente sul sottotipo clinico e sulla risposta terapeutica iniziale. Le opzioni terapeutiche comprendono una varietà di chemioterapia, terapia combinata con aciclovir e interferone e trapianto di cellule staminali ematopoietiche completamente autologo. Recentemente, in Giappone sono stati approvati trattamenti selettivi per l'ATL recidivante o refrattario.
Nel 2021, anche i farmaci terapeutici anticorpali per l'ATL recidivante o refrattaria inizieranno a fare il loro debutto clinico.
Epidemiologia
Negli Stati Uniti, i tassi di infezione da HTLV-1 sono bassi e, sebbene manchino dati sierologici sostanziali, si presume che i tassi di infezione siano più alti tra gli afroamericani del sud-est. Anche la prevalenza complessiva dell’HTLV-1 è in aumento, mentre l’ATL è relativamente rara. Il virus si sta diffondendo in tutto il mondo, da Haiti all’Africa al Giappone.
Progresso della ricerca
Nuovi metodi per il trattamento del PTCL sono oggetto di ricerca attiva. Nuovi composti stanno ricevendo attenzione e sono sempre più presi in considerazione per la loro efficacia prevista in contesti recidivanti o refrattari.
Di fronte a questa malattia mortale, come possiamo migliorare la nostra comprensione della leucemia a cellule T dell'adulto e consentire una diagnosi precoce e un trattamento efficace?
