L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia vascolare caratterizzata da un aumento della pressione sanguigna nelle arterie polmonari e nelle arteriole polmonari, che riduce l'efficienza dello scambio di ossigeno nei polmoni. Per definizione, la diagnosi di PAH richiede una pressione media dell'arteria polmonare superiore a 20 mmHg e una resistenza vascolare polmonare superiore a 3 unità Wood al cateterismo del cuore destro. Un aumento di questo stato patologico può portare allo scompenso del cuore destro e persino alla morte. Molte persone non sanno abbastanza sulla PAH, quindi i sintomi vengono spesso ignorati nelle fasi iniziali, ritardando la diagnosi corretta.
Secondo il rapporto, il tasso di sopravvivenza a cinque anni per l'ipertensione polmonare è aumentato dal 34% negli anni '80 al 61% nel 2010.
Nelle fasi iniziali, i sintomi della PAH potrebbero non essere evidenti. Il sintomo più comune è la dispnea, che il 98% dei pazienti avverte al momento della diagnosi. Con il progredire della malattia possono verificarsi altri sintomi come affaticamento, vertigini, palpitazioni cardiache e dolore toracico. I segni tardivi comprendono edema degli arti e ascite, che sono segni di insufficienza cardiaca destra.
La causa esatta della PAH è ancora sconosciuta. A circa il 39%-46% dei pazienti viene diagnosticata la PAH idiopatica, mentre altri tipi di PAH sono causati da fattori genetici, farmaci o sostanze tossiche. Le variazioni di alcuni geni sono legate alla patogenesi della malattia. Ad esempio, le mutazioni nel gene BMPR2 sono una delle principali cause della PAH ereditaria.
Nell'attuale sistema di classificazione, la PAH è divisa in più tipologie, tra cui idiopatica, ereditaria e indotta da farmaci.
La diagnosi di PAH si basa principalmente sull'esame ecografico cardiaco e sul cateterismo del cuore destro, che possono misurare con precisione la pressione del cuore destro e la pressione dell'arteria polmonare. Anche altri test come la TAC e la risonanza magnetica cardiaca possono aiutare a escludere altre possibili cause. Durante il processo diagnostico è necessario escludere anche l'ipertensione polmonare causata da una malattia del cuore sinistro, da una malattia polmonare o da coaguli di sangue cronici.
I metodi di trattamento per la PAH comprendono la terapia di supporto e la terapia mirata. La terapia di supporto di solito prevede l'uso di diuretici per alleviare il sovraccarico di liquidi e l'ossigenoterapia secondo necessità. Le terapie mirate comprendono l’uso di farmaci che colpiscono direttamente i meccanismi patologici che causano l’ipertensione, come gli inibitori della PDE5 e gli antagonisti dei recettori dell’endotelina.
Secondo le ricerche più recenti, la terapia di combinazione (ovvero il trattamento mirato a molteplici percorsi patologici) può migliorare significativamente i risultati dei pazienti.
Con i progressi nei trattamenti specializzati, i tassi di sopravvivenza a cinque anni per i pazienti con ipertensione polmonare sono migliorati in modo significativo. Tuttavia, è importante notare che alcuni tipi di PAH, come quelli associati alla sclerodermia, hanno una prognosi sfavorevole. Fornire un adeguato supporto medico e per la qualità della vita è fondamentale per la sopravvivenza complessiva del paziente.
Nel complesso, l’impatto della PAH è di vasta portata e complesso e può influenzare la qualità della vita dei pazienti, sia fisicamente che psicologicamente. In questo caso, come membro della società, come possiamo aumentare la consapevolezza e l’attenzione su questa malattia per migliorare la situazione dei pazienti?