くるみ割り症候群 (NCS) は、腹部大動脈 (AA) と上腸間膜動脈 (SMA) の間の左腎静脈 (LRV) の圧迫によって引き起こされる健康状態です。このユニークな名前は解剖学上の位置に由来しており、SMA と AA がくるみ割り器でナットを締めて腎静脈を圧迫する様子を想像させます。現在まで、この疾患の臨床症状は診断基準の観点から明確に定義されておらず、多くの患者で診断が遅れたり誤診されたりしています。
ナッツクラッカー症候群は 1950 年に初めて臨床的に報告され、その兆候と症状は通常、左腎静脈の流出の閉塞に関連しています。
NCS の症状はさまざまですが、主に腎静脈の圧迫による排水閉塞として現れます。これにより腎静脈高血圧が起こり、血尿(貧血を引き起こす可能性があります)や腹痛(特に左側の脇腹または骨盤の痛み)が生じます。これらの腹痛は患者の姿勢によって改善したり悪化したりすることがあります。
さらに、患者は体位性タンパク尿を発症する可能性があり、これは患者が座っているか立っているかによって尿中のタンパク質の量が変化することを意味します。左生殖静脈も左腎静脈からの排液に依存しているため、男性は左睾丸に痛みを感じることがあり、女性は性交中または月経中に左下腹部に痛みを感じることがあります。
まれに、患者は腹部の腫れや痛みを経験することがありますが、これは腸間膜静脈の圧迫に関連しており、NCS は静脈瘤や下肢の静脈瘤を引き起こす可能性があります。
正常な解剖学的構造では、左腎静脈は SMA と AA の間に位置します。ただし、左腎静脈が AA の後ろまたは脊椎の前にある場合は、NCS が発生する可能性があります。 NCS は左腎静脈の走行に応じて前部 NCS と後部 NCS に分類できますが、最も一般的な原因は依然として腹部大動脈と上腸間膜動脈の閉塞です。
ナッツクラッカー症候群は通常、ドップラー超音波検査 (DUS)、コンピューター断層撮影 (CT)、磁気共鳴画像法 (MRI)、静脈造影検査などの画像検査によって診断されます。 DUS は通常、疑われる症状に基づいて選択される最初の検査です。
DUS は 95% ~ 100% の特異度を提供しますが、患者の体位が結果に影響を及ぼす可能性があることに注意する必要があります。
NCS の治療は、病状の重症度と症状によって異なり、保存的治療と外科的介入が含まれる場合があります。
特に小児患者の場合、成長とともに高血圧が改善するため、保存的治療が好まれます。この状況では、静脈への圧力を軽減するために体重がさらに増加します。
外科的選択肢には、静脈スイッチ、静脈バイパス、および腎臓自家移植が含まれます。患者の症状と医師のアドバイスに基づいて適切な外科的治療が選択されます。経験上、手術を受けた患者のほとんどは、手術後 70 か月で症状の改善を経験します。
結論薬物治療は簡単ですが、症状が重い患者の場合、外科的介入が避けられない選択肢となることがよくあります。
ナッツクラッカー症候群は複雑で診断が難しい疾患であり、患者の生活の質に深刻な影響を及ぼす可能性があります。この病気に対する理解が深まるにつれ、将来の診断と治療はより正確で効果的なものとなるかもしれません。このような健康上の課題に直面したとき、自分自身の健康に注意を払い、気を配ることの重要性をどのようにお考えですか?