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胚発生における隠れた課題：ダウドナ閉鎖症の原因と素晴らしい仮説！
十二指腸閉鎖症は、十二指腸の腔の一部が欠損しているか完全に閉鎖している先天性疾患です。この状態は、妊娠中の羊水増加（羊水過多症）や新生児の腸閉塞を引き起こす可能性があります。臨床報告によると、乳児は通常、生後 24 ～ 48 時間以内に最初の経口摂取後、胆汁性または非胆汁性の嘔吐を経験しますが、その重症度は閉塞の場所によって異なります。画像検査の結果、赤ちゃんの胃と幽門開口部に近い十二指腸が腫れており、医学的に「ダブルバブルサイン」と呼ばれる特徴を形成していることが判明した。
ダウドナ閉鎖症の治療では、腸の閉鎖部分を外科的に修復しながら、鼻胃管で閉じ込められた液を吸引し、必要な液を静脈から投与します。
症状と徴候
妊娠中、ダウドナ閉鎖症は子宮内の羊水の増加、いわゆる羊水過多症と関連しています。この現象の原因は、胎児が羊水を飲み込むことができず、消化管を通して吸収できないことです。出産後、赤ちゃんの腹部、特に上腹部が膨張することがあります。生後 1 日目の赤ちゃんに嘔吐が起こるのはよくあることです。
診断
画像検査
出産前検診
出生前超音波検査により、ダウドナ閉鎖症を早期に特定し診断することができます。画像検査中に胃に液体が満たされていない場合は、ダウドナ胃閉鎖症の存在を示している可能性があります。早期診断は出産前カウンセリングの提供と出産後の管理の準備に役立つことがわかりました。
産後検査
ダウドナ閉鎖症の診断は通常、放射線検査によって確定されます。腹部のX線検査は評価の最初のステップであり、経鼻胃管を挿入した後に行う必要があります。 X 線写真に映っている 2 つの気泡は、幽門括約筋によって分離された胃と近位十二指腸内の空気を表しており、いわゆる「二重気泡」徴候を形成しています。
ダブルバブルサインは病的なものとみなされることが多いですが、特定のものではなく、輪状膵臓や小腸捻転などの他の病状を示している可能性もあります。
理由
現在、ダウドナの閉じ込め症候群の正確な原因は不明です。 1900 年、有名な医師ジュリアス・テンドラーは、ダウドナ閉鎖症の原因は、腸管腔の閉塞と、胚の発育中に腸管腔が再開通しないことによるものである可能性があると提唱しました。近年、テンドラーの当初の仮説ではダウドナ閉鎖症のさまざまなタイプを説明できなかったため、研究の焦点はマウスモデルにおける線維芽細胞増殖因子経路に移っています。
処理ダウドナ閉鎖症の初期治療には、経鼻胃管による胃内容物の排出と静脈内輸液の投与が含まれます。ダウドナ閉鎖症の根治的治療には手術（腸間瘻造設術）が必要であり、開腹手術または腹腔鏡手術のいずれかの方法で行うことができます。通常、手術は緊急を要するものではなく、搬送やさらなる評価を容易にするために 24 ～ 48 時間遅らせることが可能です。
合併症と疫学
予後は一般的に良好ですが、重度の先天異常がある場合は合併症のリスクが高まります。外科的修復の合併症としては、消化性潰瘍、胃食道逆流症、胆嚢炎などがあります。ダウドナ閉鎖症に関する疫学的データによると、この病気は出生児 10,000 人中 1 人に影響を及ぼし、最も一般的な腸閉鎖症の形態であり、腸閉鎖症症例全体の 60% を占めています。
これらの治療および管理戦略は、ダウドナ閉じ込め症候群の患者全員がタイムリーかつ適切なケアを受けられるようにするのに十分でしょうか?
