原発性胆管炎(PBC)は、以前は原発性胆汁性肝硬変と呼ばれていた自己免疫性肝疾患です。肝臓内の小胆管がゆっくりと進行して破壊され、その結果、肝臓内に胆汁やその他の毒素が蓄積し、胆汁うっ滞が生じるのが特徴です。病気が進行するにつれて、肝臓組織も損傷し、最終的には肝線維症や肝硬変につながる可能性があります。 PBC の一般的な症状には、疲労、皮膚のかゆみ、重度の黄疸などがあります。ほとんどの患者では、初期段階でのみ血液検査値の変化が見られます。
「初期症状であっても、多くの患者の生活の質に大きな影響を与えます。」
PBC は比較的まれな病気で、およそ 3,000 ~ 4,000 人に 1 人が罹患します。この病気は女性に多く見られ、性比は少なくとも 9:1 です。この違いの理由は不明ですが、免疫系の反応に影響を与えるエストロゲンなどの性ホルモンの発現に関係している可能性があります。
研究によると、PBC 患者の約 80% が疲労感を経験しています。これは非特異的な症状ですが、生活の質に大きな影響を与えます。疲労の原因は未だ不明であり、具体的な診断や治療は比較的困難です。
「PBC 患者にとって、疲労の影響は身体的な側面に限定されず、不安やうつ病などの心理的な問題も含まれる可能性があります。」
疲労感に加えて、皮膚のかゆみ(掻痒症とも呼ばれます)も PBC の一般的な症状であり、患者の約 20% ~ 70% が経験します。かゆみは体の手足によく起こりますが、頭皮、顔、背中などの他の部位にもかゆみを感じることがあります。かゆみの感覚は通常は中程度ですが、夜間に悪化し、さらに睡眠を妨げることがあります。
PBC の診断は通常、患者が無症状のときに行われ、肝機能検査で異常が認められたために肝臓専門医に紹介されることがあります。血液検査では、肝臓酵素、特にガンマグルタミルトランスペプチダーゼ (GGT) またはアルカリホスファターゼ (ALP) の上昇がしばしば示されます。抗ミトコンドリア抗体 (AMA) は PBC の特徴的な血清マーカーであり、患者の 90% ~ 95% で検出されます。
「PBC 患者の多くは、病気の初期段階では異常を感じないため、適切なタイミングでの診断が難しくなります。」
患者の血液中に抗ミトコンドリア抗体がなく、症状が続く場合は、診断を確定するために肝生検が必要になることがあります。さらに、腹部超音波検査や磁気共鳴胆道膵管造影(MRCP)検査を使用して、他の胆道閉塞を除外することもできます。
PBC の現在の治療法は、症状の改善と病気の進行を遅らせることを目的としています。初期治療は、20年間使用されている薬剤であるウルソデオキシコール酸(UDCA)によるものです。 UDCA に十分な反応を示さない、または UDCA に耐えられない患者に対して、最近承認された薬剤はオベチコール酸 (OCA) です。
「現在、いくつかの治療法が利用可能であるが、一部の患者にとってその効果は依然として限られている。」
かゆみの管理において、一般的な第一選択の治療法は、コレスチチニブなどの陰イオン交換樹脂です。これらの薬は腸内の胆汁酸に結合することでかゆみを和らげます。症状が複雑な場合は、リファンピシンやナルトレキソンなどの他の治療法も考慮されることがあります。
PBC のさまざまな症状は、患者の身体的健康に影響を与えるだけでなく、精神的健康や日常生活にも影響を及ぼす可能性があります。多くの患者は、疲労やかゆみが仕事や社会活動に直接影響を及ぼしていると報告しています。家族や友人との交流が困難になったり、孤独を感じたりすることもあります。
基本的な身体的治療に加えて、適切な心理的サポートと生活管理も患者の生活の質にとって重要です。
「生活の質の低下は、病気の身体的な影響だけでなく、感情的、心理的な問題からも生じます。」
ウルソデオキシコール酸の導入により、PBC の経過は大幅に改善されました。多くの研究により、この薬は肝機能の改善、肝疾患の進行の遅延、生存率の向上に効果があることが示されています。さらに、他の新しい治療法も継続的に研究されており、将来的には患者にさらなる利益をもたらす可能性があります。
PBC の病因をより深く理解することで、この病気をより効果的に特定して治療し、患者の全体的な生活の質を向上させることができると期待されています。しかし、このプロセスにはまだ時間とさらなる科学的探究が必要です。
PBC 患者の経験はそれぞれ異なります。この病気があなたの生活や周囲の人々の気持ちにどのような影響を与えるか考えたことがありますか?