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未熟児の運動ニューロン危機：なぜこれらの障害は小児に多く見られるのか？
運動ニューロン疾患（MND）は、身体の随意筋を制御する運動神経細胞に特に影響を及ぼす、まれな神経変性疾患のグループです。これらの疾患には、筋萎縮性側索硬化症（ALS）、進行性球麻痺（PBP）、仮性球麻痺、進行性筋萎縮症（PMA）、原発性側索硬化症（PLS）、脊髄性筋萎縮症（SMAや一辺縁系筋萎縮症など、多くの種類の筋萎縮症があります。筋萎縮症（MMA）。これらの障害はあらゆる年齢の患者に影響を与える可能性がありますが、子供、特に未熟児に多く見られます。これによって重要な疑問が生じます。なぜこれらの病気は子供に多く見られるのでしょうか?
運動ニューロン疾患は通常、運動に関連する一連の症状から始まり、幼少期に発症する場合もあれば、後年になって徐々に進行する場合もあります。
兆候と症状
運動ニューロン疾患の症状は疾患の種類によって異なりますが、一般的には運動に関連した症状を引き起こします。通常、これらの症状は時間の経過とともに悪化し、3 か月以上続きます。患者は、筋肉のけいれんやけいれんとともに、さまざまなパターンの筋力低下を経験する場合があります。患者は階段を上ったり横になったりするときに呼吸困難に陥る可能性があり、呼吸筋の損傷により呼吸不全に陥る可能性もあります。
患者によっては、発話障害（ろれつが回らないなど）、嚥下困難、唾液分泌過多など、球麻痺に伴う症状を経験する場合があります。注目すべきことに、感覚神経機能は通常影響を受けません。 MND は気分障害のほか、言語流暢性、意思決定、記憶の問題などの認知および行動の変化を伴う場合もあります。症状に応じて、下位運動ニューロン症状のみ、上位運動ニューロン症状のみ、または両方の組み合わせが現れる場合があります。
小児の運動ニューロン疾患は遺伝性または家族性であることが多く、症状は出生時に現れる場合もあれば、歩き始める前に現れ始める場合もあります。
弱点パターン
さまざまな運動ニューロン疾患が、さまざまなパターンの筋力低下を引き起こす可能性があります。 Statland らによると、運動ニューロン疾患に共通する主な筋力低下のパターンは 3 つあります。
- 感覚喪失を伴わない非対称性遠位筋力低下（例：ALS、PLS、PMA、MMA） 感覚喪失を伴わない対称性の筋力低下（例：PMA、PLS）
- 中位対称性近位筋力低下（例：ALS、PBP、PLS）
原因と関連するリスク
ほとんどの症例は孤立しており、その原因は通常不明です。これらの病気には、人体の環境、毒素、ウイルス、遺伝的要因が関係している可能性があります。成人の場合、これらの症状は通常男性に多く見られます。運動ニューロン疾患の診断は症状が多岐にわたるため困難な場合があり、通常は運動ニューロンの徴候、筋力低下のパターン、病歴などの臨床所見に基づいて行われます。
診断と分類
現在、運動ニューロン疾患の診断には、臨床症状に加えて、他の同様の疾患を除外するための複数の検査が必要です。これらの検査には、脳脊髄液採取、磁気共鳴画像法（MRI）、筋電図検査（EMG）、神経伝導検査（NCS）が含まれます。
運動ニューロン疾患は、原因に応じて遺伝性または散発性に分けられ、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの障害の程度に基づいて分類されます。
治療と予後
現在のところ、運動ニューロン疾患の大部分に対する治療法は知られていません。患者の状態は徐々に悪化し、一部の病気（ALS など）では寿命が著しく短くなる一方、他の病気では影響がそれほど顕著ではありません。症状への対応と緩和に関しては、現在の治療法は主に症状の管理に重点を置いています。
未熟児の場合、運動ニューロン疾患の発症はより複雑になる可能性があり、運動神経の問題が成長と発達に影響を及ぼす可能性があります。これは身体的な挑戦であるだけでなく、家族や社会にとっても試練です。
これらの問題を考えるとき、運動ニューロン疾患を患う未熟児の生活の質を向上させるために、どのような効果的な対策を講じることができるのかという疑問を抱かずにはいられません。
