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重度の骨髄線維症の兆候: これらの初期症状に気づきましたか?
大規模骨髄線維症 (PMF) は、世界保健機関 (WHO) の分類によれば、骨髄増殖性腫瘍と呼ばれるがん群に属する骨髄の希少血液がんです。この障害は、JAK2、CALR、または MPL 遺伝子の体細胞変異と関連していることがよくあります。 PMF では、骨髄の骨構造が再構築され、これは骨硬化と呼ばれるプロセスであり、同時に線維芽細胞はコラーゲンと網状タンパク質を分泌し、まとめて線維化と呼ばれます。これら 2 つの病理学的プロセスは骨髄の正常な機能に影響を与え、その結果、赤血球、顆粒白血球、巨核球などの血球の産生が減少します。
骨髄線維症の主な特徴は骨髄内の線維化ですが、通常、脾腫、骨の痛み、疲労などの症状を伴います。
初期症状
重度骨髄線維症の初期症状は気づきにくい場合がありますが、症状が現れると、患者は次のようなさまざまな不快な症状を経験する可能性があります。
- 脾臓の肥大（脾腫）に伴う腹部の膨満感。
- 血小板数の不足による骨の痛み、打撲、出血しやすくなります。
- 疲労、発熱、悪寒。
- 体重減少と食欲不振。
- 肺炎などの感染症にかかりやすい。
多くの患者において、重篤な骨髄線維症の初期兆候には、発熱、寝汗、骨の痛みなどがあります。
原因
根本的な原因は、JAK2、CALR、または MPL 遺伝子の後天的変異に関連していることがよくあります。骨髄線維症患者の約 90% にはこれらの遺伝子に何らかの変異がありますが、10% には変異がありません。これらの変異はシグナル伝達経路の異常な活性化を引き起こし、血球の生成を促進し、造血に影響を与えます。
JAK2 変異は造血の持続的な活性化につながるため、骨髄線維症の発症に重要な役割を果たします。
診断
この病気は通常、50 歳以上の成人で徐々に発症します。診断は主に骨髄生検と身体検査結果に基づいて行われ、医師は脾臓と肝臓の肥大を検出できます。生検の結果は通常、骨髄線維症の程度を示し、PMF の重症度を判断するのに役立ちます。
治療
現在、唯一の根治療法は同種幹細胞移植ですが、このアプローチには潜在的に危険が伴います。他の治療オプションは主に症状の改善を目的とした対症療法であり、次のようなものがあります。
- 葉酸、アロプリノール、または輸血を定期的に摂取してください。
- ステロイド（デキサメタゾンなど）やインターフェロンなどの薬を使用します。
- 場合によっては、髄外造血による貧血を改善するために脾臓摘出術が検討されることがあります。
FDA は 2011 年にルキソリチニブを中等度から高リスクの骨髄線維症の治療薬として承認し、大幅に改善された結果を示しました。
結論
重度骨髄線維症の症状と病理は複雑で、初期の警告サインが無視される可能性があるため、この情報を理解することが重要です。身体に何らかの不快感を感じたことはありませんか? もしかしたら、これらの症状は医師の診察を受ける必要があることを示していますか?
