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脂肪腫瘍の魅惑的な秘密：脂肪肉腫とは何か、そしてなぜこれほど一般的なのか？
脂肪肉腫は軟部肉腫の中で最も一般的なサブタイプであり、成人の全肉腫の少なくとも 20% を占めます。これは、150 種類を超える異なる組織学的サブタイプを持つまれな腫瘍のグループです。脂肪肉腫は、脂肪細胞の前駆細胞である脂肪細胞前駆細胞から発生し、皮下組織の深層や腹腔内の内臓脂肪などの治療困難な部位を含む全身の脂肪組織で発生します。
すべての脂肪肉腫は脂肪細胞に似た特徴をいくつか共有していますが、臨床症状、重症度、遺伝子異常、予後、および治療オプションに基づいて異なるいくつかの形態の脂肪肉腫があります。
2020年の世界保健機関の分類によると、脂肪肉腫は5つの主要なサブタイプに分類され、1)非典型脂肪腫瘍/良性脂肪肉腫、2)脱分化型脂肪肉腫、3)粘液性脂肪肉腫、4)多形性脂肪肉腫、5)粘液性脂肪肉腫に分類されます。多形性脂肪肉腫。これらのサブタイプは臨床的特徴と予後が異なり、非定型脂肪腫瘍/良性脂肪肉腫は比較的非侵襲性で良性であると考えられています。
脂肪肉腫の 5 つの形態はすべて、隣接する組織や臓器に局所的に浸潤し、外科的切除後に再発し、生命を脅かす病気に進行する可能性があります。
これらの腫瘍の初期治療は外科的切除であることが多いですが、既存の化学療法や放射線療法の選択肢はこれらの腫瘍に対して効果が限られていることが多いため、より効果的な治療選択肢を評価するにはさらなる研究が必要です。
脂肪肉腫の多様性
脂肪肉腫は一般的に大きな腫瘍と考えられており、通常は直径 10 センチメートル以上ですが、サイズはさまざまです。主に中高年に発生し、16 歳未満の人に発生する症例はわずか 0.7% です。これらの腫瘍は、その位置と臨床症状（組織学的に非定型な脂肪腫、非定型な線維腫など）に基づいて、他の軟部組織腫瘍と区別する必要があります。
非典型脂肪腫/良性脂肪肉腫
非定型脂肪腫と良性脂肪肉腫の組み合わせは、脂肪肉腫全体の 40% ～ 45% を占めます。これらの腫瘍は転移することはめったにありませんが、局所的に悪性であり、より悪性度の高い脱分化型脂肪肉腫に変化する可能性があります。
非定型脂肪腫と診断される腫瘍は腕や脚に発生することが多いのに対し、良性の脂肪肉腫は深部に発生することが多く、手術で除去するのが困難です。この用語には予後的な意味合いが込められています。
非定型脂肪腫瘍と良性脂肪肉腫は、通常、実質的に痛みのない、ゆっくりと大きくなる腫瘤として現れます。表面にある場合は検出が容易ですが、深層にある場合は対応する臓器の機能障害を引き起こす可能性があります。
遺伝学の秘密非定型脂肪腫瘍/良性脂肪肉腫細胞には、MDM2 や CDK4 など、腫瘍の発達に関与する遺伝子を含む余分な染色体が含まれていることがよくあります。これらの遺伝子の過剰発現は腫瘍の発生と進行を促進すると考えられています。
治療と予後の課題
非定型脂肪腫瘍および良性脂肪肉腫の治療では、腫瘍組織をすべて除去することが外科的処置として選択されます。しかし、それでもこれらの腫瘍の再発率は 30% ～ 50% です。特に後腹膜などの外科的採取が困難な部位では再発率が高く、生命を脅かす可能性もあります。
したがって、脂肪肉腫の治療には、より多くの生物学的療法の有効性を判断し、新しい治療法を開発するためのさらなる研究が必要です。これは、将来の医療の発展において効果的な治療を実現する方法についても考えさせられます。これらのまれな腫瘍を治療するには？ランダム化比較試験の増加により、腫瘍の再発はますます深刻になってきており、効果的な補助治療法を見つける必要があることが示唆されています。
