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謎の海綿脳: 伝染性海綿状脳症は病気に対する私たちの理解をどのように変えるのか?
伝染性海綿状脳症 (TSE) は、プリオンタンパク質仮説に関連する進行性、難治性、致死性の疾患群であり、人間、牛、羊などの多くの動物の脳や神経系に影響を与えます。この病気の蔓延は主にプリオンタンパク質の存在に起因すると考えられていますが、髄膜細菌感染症の最小化との関連を示すデータもいくつかあります。
「伝染性海綿状脳症は、遺伝性、散発性、または感染した食品の摂取によって伝染する可能性がある独特の病気です。」
TSE の影響により、脳機能は徐々に低下し、その結果、記憶喪失、性格の変化、運動能力の異常または障害が生じます。 TSE の主な形態には、クロイツフェルト ヤコブ病 (CJD)、ゲルトマン シュトラウスラー シャンク症候群 (GSS)、致死性家族性不眠症、グル病などがあります。
CJD には、散発性 CJD、遺伝性 CJD、医原性 CJD、変異型 CJD など、さまざまな形態があります。症状には重複する特徴があります。
「持続的な神経細胞死と海綿状変化がこの病気の主な特徴です。」
ヒト以外の動物の TSE には、ヒツジのビロード病、ウシの狂牛病 (BSE)、シカやシカの慢性弱毒化疾患などがあります。牛の変異型クロイツフェルト・ヤコブ病は BSE の蔓延に直接関係しており、この高リスクの原因は世界的な注目を集めています。
他の感染症とは異なり、TSE の感染因子はタンパク質のみで構成されるプリオンタンパク質です。この誤って折りたたまれたタンパク質は、接触によって他のタンパク質に変形を引き起こすことによって、個体間で広がります。 TSE のほとんどの症例は散発的であり、遺伝子変異に関連する症例はわずかです。
「タマリン症の蔓延のほとんどは 1980 年代と 1990 年代に発生しました。これは、牛に他の牛の加工残留物が与えられていたためです。」
この不適切な餌やり行為は蔓延を防ぐために多くの国で禁止されていますが、何十年にもわたって人間の健康に脅威を与えてきました。汚染された牛肉を人間が摂取することにより、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の発生が相次ぎ、公衆衛生に対するTSEの危険性がさらに明らかになりました。
臨床的には、影響を受けた人間の症状には、性格の変化、精神疾患、協調性の低下、不安定な歩行などがあります。後期では、患者はしばしば重度の精神障害（認知症）を示し、最終的には動く能力やコミュニケーション能力を失います。
「哺乳類の伝染性海綿状脳症は、グル病の蔓延や共食い行為などの人間の病気との関連性を示しています。」
TSE などの病気は数年、場合によっては数十年の潜伏期間があり、症状が現れる前に検出できないため、診断は困難です。しかし、科学者たちは、影響を受ける個人を事前に特定するための新しい検出方法の開発に取り組んでいます。
現時点では、この病気を治癒または予防できる治療法はなく、既存の治療法は主に対症療法です。これらのタンパク質によって引き起こされる神経病理を理解することで、将来、これらの致命的な病気に対する私たちの理解と対応が変わる可能性があります。
科学が進歩し続けるにつれて、TSE とそこから波及する伝染性に関する知識は更新され続けています。私たちが理解する必要があるのは、これらの謎の病変がどのようにして私たちの医療システムに挑戦し続けるのかということです。
