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CPAM の謎: このまれな肺奇形とは何であり、なぜそれほど興味深いのか?
先天性肺気道奇形 (CPAM) は、以前は先天性嚢胞性腺腫奇形 (CCAM) と呼ばれていたもので、気管支肺分画症に似た肺の先天性疾患です。 CPAM では、多くの場合、肺葉全体が、もはや正常に機能しない異常な肺組織の嚢胞性塊に置き換わっています。この異常な組織は正常な肺として機能することは決してありません。 CPAM の原因はまだ不明であるため、この症状は妊婦と医療スタッフの両方に一定の問題を引き起こします。
統計によると、CPAM は妊娠 30,000 件につき約 1 件発生します。
CPAM の胎児の予後はほとんどの場合良好ですが、場合によっては嚢胞が大きくなりすぎて周囲の肺の成長を妨げたり、心臓に影響を及ぼしたりして、生命を脅かすリスクをもたらすことがあります。これにより、CPAM は研究のホットスポットの 1 つになります。臨床的および病理学的特徴に基づいて、CPAM は 5 つのタイプに分類されますが、その中で CPAM タイプ 1 が最も一般的であり、予後も比較的良好です。
症状と徴候
患者の約 75% には明らかな症状はありませんが、25% の患者はチアノーゼ、気胸、呼吸困難を経験する可能性があります。検査では、打診時の過剰共鳴、肺胞呼吸音の減少、胸部の非対称性が示されることがあります。
診断プロセス
CPAM は通常、定期的な出生前超音波検査中に発見されます。超音波検査で判明する特徴としては、胎児の胸部にエコー源性の（明るい）腫瘤があること、心臓の位置がずれていること、横隔膜が平坦または反転していること、または目に見える肺組織が存在しないことが挙げられます。 CPAM には 3 つのタイプがあり、主に外観に基づいて分類されます。タイプ 1 は 2 cm を超える多房性嚢胞、タイプ 2 はより小さな均一な嚢胞、タイプ 3 は明らかに嚢胞性ではなく「腺腫性」と呼ばれます。
CPAM は妊娠最後の数週間、特に 20 週目から 26 週目の間に急速に成長します。
画像検査とリスク評価
CPAM は、妊娠初期に出生前超音波検査で検出できます。データによれば、嚢胞が液体で満たされるにつれて、その後の超音波検査で腫瘤が徐々に消失したという。急速に成長する CPAM は、固形であるか主に嚢胞性であるかにかかわらず、静脈閉塞、心不全、そして最終的には胎児水腫のリスクが高くなります。
浮腫のリスクを予測するためにはCVR値（嚢胞腺腫容積比）が使用され、CVR値が1.6を超えると高リスクとみなされます。
治療方法
ほとんどの場合、胎児の CPAM は妊娠中の綿密な監視と出産後の外科的除去を必要とします。 CPAM の患者の多くは合併症なく生まれ、通常は生後数か月間は監視されます。ほとんどの患者は、CPAM に関連する再発性肺感染症のリスクがあるため、1 歳になる前に手術を受けます。
予後と合併症
2023年のレビューによると、出生前診断されたCPAMの全体的な予後は良好です。ただし、胎児水腫がある場合は生存率が低下します。妊娠26週までに浮腫が発生しない場合は、リスクが軽減され、生存率が向上します。
CPAM を患う人のほとんどは健康な生活を送っていますが、CPAM が長期間続くと癌を発症するリスクがあり、感染症やその他の合併症を引き起こす可能性もあります。今後の研究により、CPAM の原因と影響をより深く理解できるようになり、患者に対してよりよい医療介入を提供できるようになります。
先天性疾患 CPAM に直面したとき、私たちは次のことを考えなければなりません。診断され治療が必要な胎児に、早期のサポートと医療資源をより効果的に提供するにはどうすればよいでしょうか。
