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稀な腫瘍FDCSの謎：なぜ診断が難しいのか？
濾胞性樹状細胞肉腫（FDCS）は極めてまれな腫瘍です。 1978 年に Lennert は樹状細胞腫瘍の存在を予測しましたが、1986 年に Monda らによって特徴付けられるまで、樹状細胞腫瘍は独立した癌として完全に認識されていませんでした。 FDCS は軟部肉腫のわずか 0.4% を占めるに過ぎませんが、再発および転移の可能性が高く、中悪性度腫瘍と考えられています。 FDCS の治療における主な障害は誤診です。 FDCS の診断は、症状やマーカーがホジキンリンパ腫や非ホジキンリンパ腫と類似しているため、特に困難です。最近の癌生物学の進歩により、診断検査や化学療法薬が改善され、FDCS の正確な診断と治療がより実現可能になりました。
濾胞樹状細胞はリンパ濾胞の胚中心に局在し、胚中心反応の調節や B 細胞への抗原提示において重要な役割を果たします。
症状と兆候
FDCS のほとんどの症例はリンパ節で発生しますが、約 30% の症例はリンパ節外で発生します。 1998 年に 51 人の患者を対象に行われた大規模な回顧的調査では、年齢、性別、人種、臨床症状に関して明確なパターンは見つかりませんでした。患者の平均年齢は41歳（範囲14～76歳）でした。ほとんどの症例は頸部および腋窩リンパ節腫脹を呈していましたが、17人の患者は肝臓、脾臓、腸、膵臓を含む外部リンパ節に腫瘍がありました。 。患者の病歴が多岐にわたるため、FDCS に関連する明確な原因は不明です。しかし、EBV への曝露歴がある患者やキャッスルマン病の診断を受けた患者は、FDCS を発症するリスクが高いという証拠がいくつかあります。
診断
染色技術
濾胞樹状細胞の増殖特性は、濾胞性過形成、濾胞性リンパ腫など多くの腫瘍性疾患で見られます。 FDCS は 1986 年に独立した病気として認識されましたが、依然として診断は困難です。 FDCS 細胞は大きく、2 つの核を持ち、リンパ球とクラスターを形成するため、染色中に区別することが困難です。
細胞の突然変異
FDCS 腫瘍の細胞の異常な特徴は診断目的で利用されます。 FDCS の特徴的な微小管ネットワーク構造 (MTRS) と細胞内クラステリンの増加は、増殖シグナル伝達、成長活性化、複製不死など、癌のさまざまな特徴を反映している可能性があります。
FDCS にはさまざまな治療法がありますが、この疾患の診断と治療は依然として、CHOP 療法や新薬の併用療法などの改良された癌治療法に依存しています。
治療方法
CHOP療法
FDCS が初めて発見されたとき、このタイプの癌に対する化学療法と放射線療法の有効性に関する情報はありませんでした。医師は既存の化学療法薬の使用を試みることしかできません。 FDCS 患者の臨床データが蓄積されるにつれて、医師は白血病や非ホジキンリンパ腫に一般的に使用される化学療法レジメンである CHOP (シクロホスファミド、ドキソルビシン、オンコビン、プレドニゾン (CHOP)) を使用し始めました。これらの薬は、治療目的を達成するために癌細胞内のさまざまな経路を利用します。
新たな治療法
近年、FDCSの治療は継続的に改善されてきました。例えば、PEGリポソームでカプセル化されたドキソルビシンは、循環内の薬剤の持続時間を延長することができます。この方法は、副作用を大幅に軽減できるため、広く使用されています。腫瘍を標的にしています。注意してください。
研究状況
FDCS に関する研究に対する資金不足と優先順位の低さにもかかわらず、FDCS の理解と治療におけるすべての進歩は、他のがんに関する研究結果から生まれています。科学者たちは、一見異なるがんの間に生物学的な共通点をますます発見しており、新たな治療法の可能性をもたらしている。
FDCS に対する理解が深まるにつれて、将来的にはこの癌の診断と治療の選択肢に、より具体的な治療法が登場するのでしょうか?
