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UPS 腫瘍の謎: なぜ「未分化多形肉腫」と呼ばれるのか?
未分化多形肉腫（UPS）は、まれで治療が難しい腫瘍の一種であり、分化度の低い腫瘍として分類されることが多いです。この腫瘍の特徴は、細胞の微細形態が不明瞭で区別が難しく、医師がその具体的な起源や性質を明確に判断することが難しいことです。世界保健機関 (WHO) の定義によると、UPS は未分化/未分類肉腫に分類され、分化度の低い腫瘍のカテゴリーに属します。
UPS 腫瘍は通常、50 歳から 70 歳の成人に発生し、急速に増殖する無痛性の腫瘤として現れることが多いです。
肉腫は、間葉系幹細胞から発生する癌の一種で、通常は骨、筋肉、脂肪、血管、リンパ管、腱、靭帯などの組織に発生します。科学的研究では、肉腫の 70 種類以上のサブタイプが説明されており、UPS は線維芽細胞、組織球、マクロファージなどさまざまな形態の腫瘍細胞を含む高度に未分化な腫瘍です。
UPS の診断プロセスでは、医師は組織学、免疫組織化学、超微細構造検査を使用します。これらの検査で特定の細胞の種類を判断できない場合、UPS が確定されます。特に、この腫瘍は悪性線維性組織球腫 (MFH) と誤診されることが多いのですが、研究により、MFH は実際には組織球からではなく、間葉系細胞から派生したものであることがわかっています。最近の発見は、さらなる研究によってこのタイプの腫瘍の治療法と予後の改訂につながる可能性もあります。
UPS 腫瘍の大部分は侵襲性が高く、外科的切除後に再発したり転移したりすることがよくあります。
UPS の治療には通常、外科的切除、放射線療法、化学療法が含まれます。近年、抗体療法もUPSの治療に徐々に応用され、抗体がT細胞表面の特定の抗原に結合し、T細胞のUPS腫瘍細胞を攻撃する能力を高めています。これらの新しい治療法について学ぶことは、この病気の腫瘍患者にとって間違いなく希望への道となります。
症状と兆候
UPS は一般的に、深く急速に拡大する無痛性の腫瘤として現れ、通常は 50 歳から 70 歳の成人に発生します。研究によると、UPS 腫瘍の直径は 1 ～ 55 cm の範囲で、平均は 8.8 cm です。ほとんどは手足や腹部に発生しますが、まれに肝臓や肺などの他の部位に現れることもあります。
病理学
UPS 腫瘍の組織学的所見は非特異的であるため、通常は除外診断によって診断されます。 UPS の腫瘍細胞は未分化かつ多形性であり、顕微鏡下では非常に多様な特徴を示します。診断は主に特定のタンパク質の発現に基づいて行われます。さまざまな研究の結果から、UPS 腫瘍細胞は PD-L1 や IDO1 などのマーカーを発現する可能性があり、これらのマーカーの存在は予後と密接に関連していることが示されています。
治療と予後局所性 UPS 腫瘍の場合、最も一般的な治療法は、腫瘍細胞が残らないように完全に外科的に切除することです。さらに、高リスク患者には補助放射線療法または化学療法が行われることもあります。予後に関しては、ほとんどの患者の 5 年生存率は、腫瘍の大きさ、位置、転移の有無などの要因によって影響を受けます。
現在の治療法は多岐にわたりますが、UPS 腫瘍に対する最適な治療戦略を特定するには、今後の研究が必要です。
免疫療法、特にペンブロリズマブなどのPD-1を標的とする阻害剤はUPSの治療に試みられており、ある程度の有効性を示しています。そして、これらの新しい治療法の長期的な有効性と、従来の治療法との比較を調査することが、間違いなく将来の研究の焦点となるでしょう。
謎に包まれたUPS腫瘍については、いまだに人々の関心が高まっています。その性質をより深く理解し、将来の治療に新たな一章を開くことはできるのでしょうか?
