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前腕萎縮症の真実 平山病の由来は？
平山病は、単肢性筋萎縮症（MMA）としても知られ、1959年に日本で初めて報告されたまれな運動ニューロン疾患です。この病気の症状は通常、10代の成長期の2年後に始まります。発症率は男性の方が著しく高く、平均発症年齢は15～25歳です。平山病は世界中で症例が記録されていますが、アジアでより頻繁に発生すると報告されています。
この病気の最も顕著な特徴は上肢の筋萎縮であり、通常は初期段階で徐々に悪化しますが、2～5年以内に安定した状態になります。
一般的に、平山病の患者は痛みや感覚喪失を経験することはなく、遺伝性ではないと考えられています。その結果、この病気の出現により、その原因についての継続的な議論が巻き起こっています。最も一般的な理論は、首を曲げたときに硬膜嚢によって頸髄が非対称に圧迫されることが主な原因の 1 つであるというものです。
症状患者は通常、最初に片方の手の筋力低下を経験し、それに伴って中指と薬指の硬直や、患部の指の腱の下の筋肉の薄化がみられることがあります。平山病の進行は人によって異なり、腕の筋力低下は軽度から重度までの範囲にわたります。さらに、患者は寒冷環境に対する反応として衰弱が増すと報告することが多く、これは寒冷麻痺と呼ばれる現象です。
原因
平山病は前肢の筋肉が萎縮する病気で、主に下頸部の前角細胞の損傷が原因です。しかし、具体的な原因はまだ完全には解明されていません。研究者らは、「首を前方に動かしたり曲げたりする際に脊髄が圧迫される」ことが筋萎縮につながる可能性があるという仮説を立てた。いくつかの研究では、首を曲げたときに正常な頸部の湾曲が失われ、硬膜によって脊髄が圧迫されることが、この病気の発症に関連していると示唆されています。
この病気の診断には、他の病気を除外する必要があると現在のほとんどの研究では考えられており、事前にMRIなどの診断検査が行われる場合があります。
診断
平山病は、15 歳から 25 歳の若い成人にのみ発症し、腕の筋力低下として現れます。患者の病歴と神経学的検査（筋力や反射の検査を含む）は、診断を絞り込むのに役立ちます。患者の 80% 以上が寒い天候で筋力低下が増加すると報告していますが、筋肉のけいれんは比較的まれです。この病気は稀であり、異常な病歴が多数あるため、診断が困難な場合が多いです。
処理平山病の診断基準には、片側上肢筋の萎縮と筋力低下、10～20歳での発症、感覚障害がないことが挙げられます。
現在、片側性筋ジストロフィーを治す方法はありません。患者が受ける影響の程度は大きく異なり、筋力強化運動や手の協調運動などの理学療法や作業療法は患者にとって非常に重要です。脊髄のさらなる圧迫を防ぐために、頸椎装具の早期使用を推奨する専門家が増えています。より重篤な症例では脊椎手術を検討する患者もいますが、これはまだ実験的な選択肢と考えられています。
予後
平山病の症状は通常 2 ～ 5 年以内に安定した状態へと進行し、観察期間が長くなります。さらに、筋力低下は反対側の四肢に進行する可能性があるが、この現象の発生率はまだ明らかにされていない。患者の症状は、最初は他の神経疾患（ALS など）と混同される可能性があることに留意してください。
疫学MMA の症例はアジアでは比較的多く、特に日本と中国では何百もの症例報告が研究されています。データによれば、平山氏が1959年に初めてこの病気を報告して以来、世界中で報告された症例の総数は1,500件未満である。
この症状に対する研究者の理解と定義は進化し続けていますが、近年の研究では、この症状には思春期の成長過程における生体力学的要因が関与している可能性があることが示唆されています。
平山病に関する研究は数多くあるが、特定の民族集団がより罹患しやすいかどうかについては依然として議論が続いている。いくつかの研究では、民族性に関連する遺伝的要因がある可能性が示唆されていますが、これまでのところ明確な結論には達していません。この状況は、科学界がこの病気を徹底的に研究するきっかけとなったようです。これまでの知識と比較して、今後、平山病についてより明確な理解が得られると期待できますか?
