Language
Country/Area
No result found
成人T細胞白血病には4つのサブタイプがあります。どれが最も致死率が高いかご存知ですか？
成人 T 細胞白血病/リンパ腫 (ATL) は、主に免疫系の T 細胞に影響を及ぼすヒト T 細胞白血病/リンパ向性ウイルス 1 型 (HTLV-1) によって引き起こされるまれな癌です。 ATL 細胞の大部分には HTLV-1 プロウイルスが組み込まれており、このウイルスが腫瘍形成において病原性役割を果たしていることがさらに確認されています。 HTLV-1 に感染した人のうち、ATL を発症するのはごくわずかで、感染から ATL の発症までは通常長い潜伏期間があります。
ATL の 4 つのタイプ
成人T細胞白血病は、病理学的特徴に基づいて、急性、潜伏性、リンパ腫、慢性の4つのサブタイプに分類されます。急性型とリンパ腫型は、非常に攻撃的であり、予後が悪いことで知られています。これらのサブタイプの特性とそれが患者の転帰に与える影響を明確に理解することは、対象を絞った治療オプションを推進する上で非常に重要です。
ATL は通常 62 歳前後で発症しますが、診断年齢の中央値は地域ごとの HTLV-1 の有病率によって異なります。
症状と徴候
ATL は、多くの場合、特徴的な組織学的特徴を欠く、非常に悪性度の高い非ホジキンリンパ腫として現れます。不規則な核を持つ循環リンパ球が頻繁に観察され、白血病細胞とみなされます。感染者の典型的な症状としては、内臓障害、高カルシウム血症、皮膚病変、骨溶解性骨病変などがあります。他の血液悪性腫瘍と比較すると、HTLV-1 誘発性 ATL の患者は腫瘍誘発性骨溶解および高カルシウム血症を起こしやすい傾向があります。
ATL 患者のほとんどは診断後 1 年以内に死亡しており、この病気の残酷さと致死性を証明しています。
伝送チャネル
HTLV-1 は主に性行為や汚染された血液を介して母親から子供に感染します。血液が移ったり、汚染された針が共有されたりした場合にも感染が起こる可能性があります。
診断方法
ATL の診断は、悪性細胞に特徴的な臨床的特徴、形態学的および免疫表現型の変化の組み合わせに基づいて行われます。下山分類によれば、ATL は急性型、リンパ腫型、慢性型、潜伏型に分類され、臨床医はさまざまなサブタイプに最も適した治療オプションを提供できます。
HTLV-1 の存在を確認し、末梢血中の腫瘍細胞の少なくとも 5% を特定すれば、通常は急性型、慢性型、潜伏型の診断に十分です。
治療の選択肢
ATL の現在の治療法は、一般的に臨床サブタイプと初期治療に対する反応に基づいています。治療の選択肢には、さまざまな化学療法レジメン、アシクロビルとインターフェロンの併用療法、および自家造血幹細胞移植が含まれます。最近、再発性または難治性のATLに対する選択的治療法が日本で承認されました。
疫学2021年には再発・難治性ATLに対する抗体治療薬も臨床現場に登場し始めました。
米国では、HTLV-1 感染率は低い。十分な血清学的データが不足しているものの、感染率は南東部のアフリカ系アメリカ人で最も高いと推定されている。 HTLV-1 の全体的な有病率も増加していますが、ATL は比較的まれです。ハイチからアフリカ、日本まで、ウイルスは世界の多くの地域に広がっています。
研究の進捗状況
PTCL の治療に対する新たなアプローチが積極的に研究されています。新しい化合物は注目を集めており、再発または難治性の状況における期待される有効性がますます重視されています。
この致命的な病気に直面して、成人 T 細胞白血病を早期に発見し、効果的に治療するには、どのようにすればこの病気に対する理解を深めることができるでしょうか?
